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5 sulfaatdeeltjes breekt iduronaat-2-sulfatase de glycosaminoglycanen (gag) dermataansulfaat en heparansulfaat af.
5 le syndrome de hunter est une affection liée au chromosome x due à un déficit en iduronate-2- sulfatase (enzyme lysosomale).
Last Update: 2012-04-10
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door het klieven van de aan oligosaccharide verbonden sulfaatdeeltjes breekt iduronaat-2-sulfatase de glycosaminoglycanen (gag) dermataansulfaat en heparansulfaat af.
l’iduronate-2-sulfatase joue un rôle dans le catabolisme du dermatane sulfate et de l’héparane sulfate (glycosaminoglycanes – gag) en clivant les portions sulfate liées à l’oligosaccharide.
Last Update: 2017-04-26
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mps i is een heterogene, in meerdere systemen optredende aandoening, gekenmerkt door een tekort aan α -l- iduronidase, een lysosomale hydrolase die de hydrolyse van terminale α -l-iduronresiduen van dermatansulfaat en heparansulfaat katalyseert.
la mps i est une maladie hétérogène et multiviscérale, caractérisée par un déficit en α -l-iduronidase, hydrolase lysosomale qui agit en tant que catalyseur de l'hydrolyse des résidus α -l-iduroniques terminaux du dermatane sulfate
Last Update: 2011-10-23
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