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mps vi -tautia sairastavilla on vain vähän tai ei lainkaan n-asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasi
chez les personnes atteintes de mps vi, une enzyme appelée n-acétylgalactosamine 4-sulfatase est soit en quantité insuffisante soit absente.
naglazymen vaikuttava aine galsulfaasi on kopio ihmisen n-asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasi -entsyymistä.
le principe actif de naglazyme, le galsulfase, est une copie de l’enzyme humaine n-acetylgalactosamine 4-sulfatase.
heikentynyt n- asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasiaktiivisuus tai sen puuttuminen johtaa dermataanisulfaatin kertymiseen moniin solutyyppeihin ja kudoksiin.
la diminution ou l’absence d’activité n-acétyl galactosamine 4-sulfatase se traduit par l’accumulation de dermatane sulfate dans de nombreux types cellulaires et tissus.
mukopolysakkaridoosi vi on kertymäsairaus, jossa n - asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasientsyymiaktiivisuus on normaalia pienempi tai puuttuu kokonaan.
elle est utilisée en tant que traitement enzymatique substitutif chez les patients souffrant de mucopolysaccharidose de type vi (mps vi; syndrome de maroteaux-lamy), trouble du stockage dans lequel l’ activité de l’ enzyme n-acétylgalactosamine 4- sulfatase est absente ou inférieure à la normale.
puhdistettu galsulfaasi, rekombinantti ihmisen n-asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasi, on glykoproteiini, jonka molekyylipaino on noin 56 kd.
la galsulfase purifiée, forme recombinante de n-acétylgalactosamine 4-sulfatase humaine, est une glycoprotéine d’un poids moléculaire d’environ 56 kd.
galsulfaasi on rekombinantti ihmisen n- asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasi, joka on valmistettu geenimuunnetuissa kiinanhamsterin munasarjasoluissa (cho).
la galsulfase est une forme de l’enzyme humaine n-acétylgalactosamine 4-sulfatase produite par génie génétique à partir de cultures cellulaires de mammifères (cellules d’ovaire de hamster chinois, cho).
naglazyme on tarkoitettu pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon potilailla, joilla on varmuudella diagnosoitu mukopolysakkaridoosi vi (mps vi; n- asetyyligalaktosamiini 4- sulfataasipuutos).
naglazyme est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type vi (mps vi; déficit en n- acétylgalactosamine 4-sulfatase).
galsulfaasi on rekombinantti ihmisen n-asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasi, joka on valmistettu yhdistelmä-dna-tekniikalla nisäkässoluviljelmässä (kiinanhamsterin munasarjasolut, cho).
la galsulfase est une forme recombinante de la n-acétylgalactosamine 4-sulfatase humaine, produite par la technique de l’adn recombinant sur cultures cellulaires de mammifères (cellules d’ovaire de hamster chinois, cho).