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déficit en bêta-glucocérébrosidase
ziekte van gaucher

la maladie de gaucher est due à un déficit en une enzyme appelée glucocérébrosidase.
de ziekte van gaucher ontstaat door een tekort aan het enzym glucocerebrosidase.

les personnes atteintes de maladie de gaucher ont de faibles taux d’ un enzyme appelé β -glucocérébrosidase.
personen met de ziekte van gaucher hebben een lage concentratie van een enzym, β - glucocerebrosidase.

les personnes atteintes de cette maladie présentent un déficit en glucocérébrosidase, une enzyme qui dégrade normalement un déchet lipidique appelé le glucocérébroside.
dit enzym zorgt normaal voor de afbraak van een vettige afvalstof, glucocerebroside genoemd.

la maladie de gaucher est une maladie génétique due à l’absence ou au mauvais fonctionnement de l’enzyme appelée glucocérébrosidase.
de ziekte van gaucher is een genetische aandoening die veroorzaakt wordt door een ontbrekend of gebrekkig enzym dat velaglucerase alfa wordt genoemd.

classe pharmacothérapeutique: enzyme imiglucérase (β -glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc:
enzym-imiglucerase (op macrofagen gericht recombinant β - glucocerebrosidase), atc-code:

vpriv est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de gaucher.
vpriv bevat een stof, velaglucerase alfa genaamd, die is ontwikkeld om het ontbrekend of gebrekkig enzym, glucocerebrosidase, te vervangen bij patiënten met de ziekte van gaucher.

classe pharmacothérapeutique : enzyme imiglucérase (-glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc : a16ab02.
farmacotherapeutische categorie: enzym-imiglucerase (op macrofagen gericht recombinant - glucocerebrosidase), atc-code: a16ab02.

ces patients présentent une déficience enzymatique (glucocérébrosidase) qui se traduit par une accumulation de glycosphingolipides appelés glucosylcéramides dans différentes parties du corps telles que la rate, le foie et les os.
patiënten met deze ziekte hebben een tekort aan het enzym glucocerebrosidase, dat ertoe leidt dat een glycosfyngolipide (glucosylceramide) zich in verschillende delen van het lichaam stapelt, zoals in de milt, de lever en de botten.

cerezyme est un enzyme artificiel appelé imiglucérase, capable de remplacer l’ enzyme naturel β -glucocérébrosidase qui est absent ou insuffisamment actif chez les patients atteints de maladie de gaucher.
het kan het natuurlijke enzym β - glucocerebrosidase vervangen waarvan de activiteit niet hoog genoeg is of ontbreekt bij patiënten met de ziekte van gaucher.

l’ imiglucérase (β -glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage) catalyse l’ hydrolyse d’ un glycolipide, le glucocérébroside, en glucose et en céramide, selon la voie normale de dégradation des lipides membranaires.
12 imiglucerase (op macrofagen gericht recombinant β -glucocerebrosidase) katalyseert de hydrolytische splitsing van het glucolipide glucocerebroside in glucose en ceramide langs de normale weg voor de afbraak van membraanlipiden.