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esta enzima está envolvida na primeira fase da produção de glicoesfingolípidos.
this enzyme is involved in the first step of the production of glycosphingolipids.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 1
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ambas as doenças causam a acumulação de substâncias lipídicas no organismo denominadas glicoesfingolípidos.
both diseases cause a build-up of fatty substances called glycosphingolipids in the body.
Last Update: 2012-04-12
Usage Frequency: 2
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ambas as doenças causam a acumulação, no organismo, de substâncias lipídicas denominadas glicoesfingolípidos.
both diseases cause a build-up of fatty substances called glycosphingolipids in the body.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 1
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as manifestações neurológicas são consideradas secundárias à acumulação alterada de glicoesfingolípidos nas células gliais e neuronais.
the neurological manifestations are considered secondary to the abnormal accumulation of glycosphingolipids in neuronal and glial cells.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 3
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a deficiência da enzima gal a leva ao acúmulo progressivo nos tecidos de glicoesfingolípidos, principalmente de globotriosilceramido gb3, conduzindo à falência de órgãos.
enzyme gal-a deficiency leads to a progressive tissue accumulation of glycosphingolipids, especially of globotriaosylceramide gb3, resulting in organ failure.
se tem doença de niemann-pick tipo c, as gorduras tais como os glicoesfingolípidos acumulam-se na células do seu cérebro.
if you have niemann-pick type c disease, fats such as glycosphingolipids build up in the cells of your brain.
zavesca funciona por inibição da enzima chamada “glicosilceramida sintetase” que é responsável pela primeira etapa na síntese da maioria dos glicoesfingolípidos.
zavesca works by inhibiting the enzyme called ‘glucosylceramide synthase’ which is responsible for the first step in the synthesis of most glycosphingolipids.
as pessoas com esta doença têm uma deficiência na glicocerebrosidase, que resulta na acumulação de um glicoesfingolípido denominado glicosilceramida em diferentes partes do corpo, tais como o baço, o fígado e os ossos.
patients with this disease lack an enzyme called glucocerebrosidase, resulting in a glycosphingolipid called glucosylceramide building up in different parts of the body, such as the spleen, liver and bones.