Glycosaminoglycane

Glycosaminoglycan

Glycosaminoglycane

Glycosaminoglycans

Le second est un domaine de fixation du glycosaminoglycane responsable de l’ interaction avec l’ héparine et les substances apparentées, qui accélère l’ inhibition de la thrombine.
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The second is a glycosaminoglycan binding domain responsible for the interaction with heparin and related substances, which accelerates the inhibition of thrombin.
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Le second est un domaine de fixation du glycosaminoglycane responsable de l'interaction avec l'héparine et les substances apparentées, qui accélère l'inhibition de la thrombine.

The second is a glycosaminoglycan binding domain responsible for the interaction with heparin and related substances, which accelerates the inhibition of thrombin.

La MPS VI est une maladie multisystémique avec pathologie hétérogène, se caractérisant par un déficit en N-acétylgalactoasamine 4-sulfatase, une hydrolase lysosomale catalysant l’ hydrolyse du radical sulfate du glycosaminoglycane, le dermatane sulfate.
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MPS VI is a heterogeneous and multisystemic disorder characterized by the deficiency of N-acetylgalactoasamine 4-sulfatase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of sulfate moiety of the glycosaminoglycan, dermatan sulfate.
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La MPS VI est une maladie multisystémique avec pathologie hétérogène, se caractérisant par un déficit en N-acétylgalactoasamine 4-sulfatase, une hydrolase lysosomale catalysant l'hydrolyse du radical sulfate du glycosaminoglycane, le dermatane sulfate.

MPS VI is a heterogeneous and multisystemic disorder characterized by the deficiency of N-acetylgalactoasamine 4-sulfatase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of sulfate moiety of the glycosaminoglycan, dermatan sulfate.

Des échantillons urinaires pour le dosage des glycosaminoglycanes et des échantillons pour la détermination des anticorps IgG seront systématiquement prélevés chez les sujets inclus dans le programme, conformément au Programme d’ Activités.
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Subjects enrolled in the program will have urinary glycosaminoglycan and samples for IgG antibodies routinely collected as specified in the Schedule of Activities.
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Les critères secondaires d’ évaluation de l’ efficacité ont été le nombre de marches gravies en trois minutes et le taux d’ excrétion urinaire de glycosaminoglycanes observé chez les patients ayant reçu le traitement, comparativement au placebo, à la Semaine 24.
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The secondary efficacy endpoints were the rate of stairs climbed in three minutes and the urinary glycosaminoglycan excretion of treated patients compared to placebo at Week 24.
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Des études in vitro et in vivo ont montré que la glucosamine stimule la synthèse des protéoglycanes et des glycosaminoglycanes physiologiques par les chondrocytes et de l’ acide hyaluronique par les synoviocytes.
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In vitro and in vivo studies have shown glucosamine stimulates the synthesis of physiological glycosaminoglycans and proteoglycans by chondrocytes and of hyaluronic acid by synoviocytes.
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Les patients traités ont également présenté une diminution moyenne du taux d'excrétion urinaire des glycosaminoglycanes de 238 ± 17,8 μ g/ mg de créatinine (± ET) après 24 semaines de traitement comparativement aux patients
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Treated patients also experienced a mean decrease in urinary glycosaminoglycan excretion of 238 ± 17.8 μ g/ mg creatinine ± SE following 24 weeks of treatment relative to placebo-treated patients.
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Les troubles du stockage des mucopolysaccharides sont dus à un déficit en enzymes lysosomales spécifiques, nécessaires au catabolisme des glycosaminoglycanes (GAGs).
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Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
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L’ iduronate-2-sulfatase joue un rôle dans le catabolisme du dermatane sulfate et de l’ héparane sulfate (glycosaminoglycanes – GAG) en clivant les portions sulfate liées à l’ oligosaccharide.
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Iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
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Du fait de l’ absence ou du déficit de l’ iduronate-2-sulfatase chez les patients atteints du syndrome de Hunter, les glycosaminoglycanes s’ accumulent progressivement dans les cellules, conduisant à un engorgement cellulaire, une organomégalie, une destruction des tissus et un dysfonctionnement des fonctions organiques.
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Due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
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Cette enzyme est nécessaire à la décomposition de substances dans l’ organisme appelées glycosaminoglycanes (GAG).
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This enzyme is needed to break down substances in the body called glycosaminoglycans (GAGs).
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Les patients atteints de MPS I ont un niveau faible ou inexistant d’ activité d’ une enzyme appelée α -L- iduronidase, qui décompose spécifiquement des substances (glycosaminoglycanes) dans l’ organisme.
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People with MPS I disease have either a low level or no level of an enzyme called α -L-iduronidase, which breaks down specific substances (glycosaminoglycans) in the body.
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Les troubles du stockage des mucopolysaccharides sont dues à un déficit en enzymes lysosomales spécifiques, nécessaires au catabolisme des glycosaminoglycanes (GAG).
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Mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (GAGs).
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Cela signifie que certaines substances (glycosaminoglycanes, GAG) ne sont pas dégradées, s’ accumulent dans la plupart des organes du corps et les endommagent.
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This means that certain substances (glycosaminoglycans, GAGs) are not broken down, so they build up in most of the organs in the body and damage them.
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Cela signifie que certaines substances (glycosaminoglycanes, GAG) ne sont pas dégradées, s'accumulent dans la plupart des organes du corps et les endommagent.

This means that certain substances (glycosaminoglycans, GAGs) are not broken down, so they build up in most of the organs in the body and damage them.

Cette enzyme a normalement pour fonction de dégrader les glucides connus sous le nom de glycosaminoglycanes (GAG) .

This enzyme normally breaks down carbohydrates known as glycosaminoglycans (GAGs) .

Du fait de l'absence ou du déficit de l'iduronate-2-sulfatase chez les patients atteints du syndrome de Hunter, les glycosaminoglycanes s'accumulent progressivement dans les cellules, conduisant à un engorgement cellulaire, une organomégalie, une destruction des tissus et un dysfonctionnement des fonctions organiques.

Due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.