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mps i on heterogeenne ja mitut süsteemi haarav häire, mida iseloomustab α- l- iduronidaasi puudus. α- l- iduronidaas on lüsosomaalne hüdrolaas, mis katalüüsib dermataansulfaadi ja heparaansulfaadi terminaalsete α- l- iduroniidjääkide hüdrolüüsi.
la mucopolisacaridosis i es una enfermedad heterogénea y multisistémica caracterizada por la deficiencia de α -l-iduronidasa, una hidrolasa lisosómica que cataliza la hidrólisis de los residuos α -l-idurónicos terminales del dermatán sulfato y heparán sulfato.
Last Update: 2012-04-10
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