Cistina

Cystine

Cistina e triptofano:

Cystine and tryptophan:

L-cistina

Cystine

DL-cistina

DL-cystine.

Cistina - Treonina - Triptofano

Cystine - Threonine - Tryptophan

Metionina, lisina e cistina:

METHIONINE , LYSINE AND CYSTINE :

Redução da formação de cálculos de cistina

Reduction of cystine stones formation

Contêm todos os aminoácidos comuns e caracterizam-se por um teor elevado em cistina

They contain all of the common amino acids and are characterized by high cystine content.

Recomenda-se uma monitorização rigorosa dos níveis leucocitários de cistina nestes doentes.

A closer monitoring of the leucocyte cystine levels is recommended in these patients.

O nível leucocitário de cistina atinge o seu mínimo (valor médio ± dp:
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The leucocyte cystine level reaches its minimum (mean (± sd) value:
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A cisteamina reage com a cistina para formar um dissulfureto misto de cisteamina e cisteína.

Cysteamine reacts with cystine to form the mixed disulfide of cysteamine and cysteine, and cysteine.

- São necessárias análises regulares ao sangue para medir a quantidade de cistina que se encontra
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- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells are necessary to
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no entanto, para efeitos de cálculo, poderão adicionar-se as concentrações de metionia e cistina.

nevertheless, for calculation purposes, the concentration of methionine and cystine may be added together.

Os níveis de cistina nos glóbulos brancos devem ser monitorizados para efeitos de ajustamento da dose.
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Cystine levels in white blood cells should be monitored to adjust the dose.
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- Quando a sua doença, ou a do seu filho, tiver sido confirmada por quantificação da cistina
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- When your or your child’ s disorder has been confirmed by leucocyte cystine measurements, the
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CYSTAGON é um medicamento que reage com a cistina, para reduzir o seu nível dentro das células.
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CYSTAGON is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
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Normalmente não são necessários ajustamentos da dose; contudo, os níveis de cistina leucocitária devem ser monitorizados.
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Dose adjustment is not normally required; however, leucocyte cystine levels should be monitored.
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A quantidade de cistina nos órgãos diminui, limitando, assim, as lesões causadas nestes órgãos.
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The amount of cystine in the organs is reduced and this limits the damage to these organs.
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Num estudo clínico, a concentração basal de cistina leucocitária era de 3, 73 (limites 0, 13 a 19, 8) nmol hemi cistina/ mg de proteína com doses de cisteamina compreendidas entre 1, 3 a 1, 95 g/ m2/ dia.
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In one clinical study, baseline white cell cystine levels were 3.73 (range 0.13 to 19.8) nmol hemicystine/ mg protein and were maintained close to 1 nmol hemicystine/ mg protein with a cysteamine dose range of 1.3 to 1.95 g/ m2/ day.
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A cistina e a cisteína são determinadas na forma de ácido cisteico, no hidrolisado da amostra oxidada, sendo expressas em cistina (C6H12N2O4S2, M = 240,30), considerando M = 120,15 (0,5 × 240,30).

Cystine and cysteine are both determined as cysteic acid in hydrolysates of oxidized sample, but calculated as cystine (C6H12N2O4S2, MW 240,30 by using MW 120,15 (= 0,5 × 240,30).