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succinilacetona
succinylacetone
Last Update: 2014-12-08
Usage Frequency: 4
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succinilacetona aumentada
succinylacetone increased
Last Update: 2014-12-08
Usage Frequency: 4
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a succinilacetona inibe a via de síntese das porfirinas produzindo uma acumulação de 5-aminolevulinato.
succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 6
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a succinilacetona não deve ser detetada na urina ou no plasma quando a dose de nitisinona é corretamente ajustada.
succinylacetone should not be detectable in urine or plasma when the nitisinone dose is properly adjusted.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 1
Quality:
em doentes com ht-1, estes produtos intermédios são convertidos nos metabolitos tóxicos succinilacetona e succinilacetoacetato.
in patients with ht-1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 6
Quality:
os dados disponíveis obtidos num estudo clínico indicam que, em mais de 90% dos doentes, a succinilacetona urinária normalizou durante a primeira semana de tratamento.
available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the first week of treatment.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 6
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se a succinilacetona urinária ainda for detetada um mês após o início do tratamento com nitisinona, a dose de nitisinona deve ser aumentada para 1,5 mg/kg do peso corporal/dia e dividida em 2 doses.
if urine succinylacetone is still detectable one month after the start of nitisinone treatment, the nitisinone dose should be increased to 1.5 mg/kg body weight/day divided in 2 doses.
Last Update: 2017-04-26
Usage Frequency: 1
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10 o tratamento com nitisinona produz um metabolismo normalizado das profirinas com uma actividade normal da pbg- sintase eritrocitária e normalização da 5- ala urinária, diminuição da excreção urinária da succinilacetona, aumento da concentração plasmática da tirosina e aumento da excreção urinária de ácidos fenólicos.
nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte pbg- synthase activity and urine 5-ala, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.
Last Update: 2011-10-23
Usage Frequency: 6
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