Cette maladie héréditaire rare se caractérise par une diminution des concentrations de glucocérébrosidase, une enzyme.
http://www.genzyme.ca/thera [...] _thera-cz.asp

Gaucher disease - a rare, inherited disorder - is characterized by decreased levels of the enzyme glucocerebrosidase.
http://www.genzyme.ca/thera [...] _thera-cz.asp

Ce déficit enzymatique provoque l'accumulation de glucocérébroside, un lipide complexe, dans les lysosomes des monocytes et des macrophages.Cette maladie héréditaire rare se caractérise par une diminution des concentrations de glucocérébrosidase, une enzyme. Ce déficit enzymatique provoque l'accumulation de glucocérébroside, un lipide complexe, dans les lysosomes des monocytes et des macrophages.
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This deficiency of glucocerebrosidase leads to the accumulation of the lipid glucocerebroside within the lysosomes of the monocyte/macrophage system.Gaucher disease - a rare, inherited disorder - is characterized by decreased levels of the enzyme glucocerebrosidase. This deficiency of glucocerebrosidase leads to the accumulation of the lipid glucocerebroside within the lysosomes of the monocyte/macrophage system.
http://www.genzyme.ca/thera [...] _thera-cz.asp

humain -glucocérébrosidase obtenu par la technologie de l'ADN recombinant.

-glucocerebrosidase produced by recombinant DNA technology.

Les personnes atteintes de maladie de Gaucher ont de faibles taux d'un enzyme appelé -glucocérébrosidase.

People with Gaucher disease have low levels of an enzyme called -glucocerebrosidase.

Cerezyme est un enzyme artificiel appelé imiglucérase, capable de remplacer l'enzyme naturel -glucocérébrosidase qui est absent ou insuffisamment actif chez les patients atteints de maladie de Gaucher.

Cerezyme is an artificial enzyme called imiglucerase -this can replace the natural enzyme -glucocerebrosidase which is lacking or not active enough in patients with Gaucher disease.

Le glucocérébroside est une substance naturelle du corps, qui est constituée de sucre et de graisse.

Glucocerebroside is a natural substance in the body, made of sugar and fat.

Cet enzyme aide le corps à contrôler les taux de glucocérébroside.

This enzyme helps the body control levels of glucocerebroside.

Dans la maladie de Gaucher, les taux de glucocérébroside peuvent être trop élevés.

In Gaucher disease glucocerebroside levels can get too high.

La maladie de Gaucher correspond à une insuffisance enzymatique (glucocérébrosidase) rare et héréditaire, qui entraîne l'accumulation d'une substance (le glucosylcéramide) dans différentes parties du corps telles que la rate, le foie et les os.

Gaucher disease is a rare, inherited lack of an enzyme (glucocerebrosidase) , which results in the build-up of a substance (glucosylceramide) in different parts of the body, such as the spleen, liver, and bones.

Classe pharmacothérapeutique: enzyme imiglucérase (-glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage) , code ATC:

Pharmacotherapeutic group:Enzymes-Imiglucerase (recombinant macrophage targeted -glucocerebrosidase) , ATC code:

L'imiglucérase (-glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage) catalyse l'hydrolyse d'un glycolipide, le glucocérébroside, en glucose et en céramide, selon la voie normale de dégradation des lipides membranaires.

Imiglucerase (recombinant macrophage targeted -glucocerebrosidase) catalyses the hydrolysis of the glycolipid, glucocerebroside, to glucose and ceramide following the normal degradation pathway for membrane lipids.

* Une unité enzymatique (U) est définie comme la quantité d'enzyme qui catalyse l'hydrolyse d'une micromole du substrat synthétique para-nitrophényl--D-glucopyranoside (pNP-Glc) en une minute à 37°C. ** forme modifiée de glucocérébrosidase produite dans les cellules ovariennes de hamster chinois et obtenue par la technologie de l'ADN recombinant.

* An enzyme unit (U) is defined as the amount of enzyme that catalyses the hydrolysis of one micromole of the synthetic substrate para-nitrophenyl -D-glucopyranoside (pNP-Glc) per minute at 37°C. ** modified form of glucocerebrosidase produced in Chinese Hamster Ovary cells by recombinant DNA technology.

L'imiglucérase facilite (catalyse) la dégradation du glucocérébroside et empêche son accumulation dans le corps.Quelles études ont été menées avec Cerezyme?Pour la maladie de Gaucher de type 1, Cerezyme a fait l'objet de trois études ayant suivi 40 patients au total (ce qui constitue un nombre acceptable étant donné la rareté de la maladie) .

For type 1 Gaucher disease, Cerezyme has been studied in three studies, and in a total of 40 patients (this is an acceptable number because the disease is very rare) .

Sans cette enzyme, le glucocérébroside s'accumule dans le corps, généralement dans le foie, la rate et la moelle osseuse, ce qui provoque les symptômes de la maladie: anémie (numération globulaire basse) , fatigue, tendance à saigner et à développer facilement des hématomes, augmentation de volume de la rate et du foie, douleurs osseuses et fractures.

Without the enzyme, glucocerebroside builds up in the body, typically in the liver, spleen and bone marrow, and this produces the symptoms of the disease: anaemia (low blood count) , tiredness, easy bruising and a tendency to bleed, an enlarged spleen and liver, and bone pain and fractures.

Le glucocérébroside provient essentiellement de la dégradation des cellules hématopoïétiques.

Glucocerebroside is primarily derived from haematopoietic cell turnover.

La maladie de Gaucher se caractérise par un déficit fonctionnel de l'activité -glucocérébrosidasique et par l'accumulation de glucocérébroside qui en résulte au sein des macrophages tissulaires qui s'engorgent et prennent le nom de cellules de Gaucher.

Gaucher disease is characterised by a functional deficiency in -glucocerebrosidase enzymatic activity and the resultant accumulation of lipid glucocerebroside in tissue macrophages, which become engorged and are termed Gaucher cells.

Les personnes atteintes de cette maladie présentent un déficit en glucocérébrosidase, une enzyme qui dégrade normalement un déchet lipidique appelé le glucocérébroside.

People with the disease do not have enough of an enzyme, glucocerebrosidase.This enzyme normally breaks down a fatty waste product called glucocerebroside.