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déficit en 4-hydroxyphénylpyruvate dioxygénase
4-hydroxyphenylpyruvat-dioxygenase-mangel

méthode pour l'identification des inhibiteurs de l'hydroxyphénylpyruvate-dioxygenase
nachweisverfahren zur identifizierung von inhibitoren der hydroxyphenylpyruvat-dioxygenase

inhibiteurs de l'hydroxyphénylpyruvate-dioxygénase et test d'identification de l'enzyme.
inhibitoren der hydroxyphenylpyruvat-dioxygenase sowie nachweisverfahren zur identifizierung des enzyms.

la nitisinone est un inhibiteur compétitif de la 4-hydroxyphénylpyruvate dioxygénase, une enzyme en amont de la fumarylacétoacétate-hydrolase sur la voie catabolique de la tyrosine.
10 tyrosinkatabolismus-pathway der fumarylacetoacetathydrolase vorausgeht.

cellule recombinante capable de sécréter des quantités détectables de d-hpg ou de d-pg et qui contient a) des gènes codant pour des enzymes catalysant la conversion du p -hydroxyphénylpyruvate (hpp) en acide p- hydroxymandélique (hma), ou du phénylpyruvate (pp) en acide mandélique (ma), b) des gènes codant pour des enzymes catalysant la conversion de l'acide p -hydroxymandélique (hma) en p- hydroxyphénylglyoxylate ou de l'acide mandélique (ma) en phénylglyoxylate c) et des gènes codant pour une d-aminotransférase de stéréo-inversion catalysant la conversion du p- hydroxyphénylglyoxylate en d-hpg ou du phénylglyoxylate en d-pg.
rekombinante zelle, die zur sekretion nachweisbarer mengen an d-hpg oder d-pg fähig ist und a) für enzyme, die die umwandlung von p -hydroxyphenylpyruvat (hpp) in p -hydroxymandelsäure (hma) oder von phenylpyruvat (pp) in mandelsäure (ma) katalysieren, codierende gene, b) für enzyme, die die umwandlung von p -hydroxymandelsäure (hma) in p -hydroxyphenylglyoxylat oder von mandelsäure (ma) in phenylglyoxylat katalysieren, codierende gene c) sowie für eine stereoinversions-d-aminotransferase, die die umwandlung von p- hydroxyphenylglyoxylat in d-hpg oder von phenylglyoxylat in d-pg katalysiert, codierende gene enthält.