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la maladie de gaucher est due à un déficit en une enzyme appelée glucocérébrosidase.
gauchers sygdom opstår som følge af mangel på et enzym kaldet glucocerebrosidase.

les personnes atteintes de maladie de gaucher ont de faibles taux d’ un enzyme appelé β -glucocérébrosidase.
mennesker med gauchers sygdom har lave niveauer af et enzym, der hedder β- glucocerebrosidase.

les personnes atteintes de cette maladie présentent un déficit en glucocérébrosidase, une enzyme qui dégrade normalement un déchet lipidique appelé le glucocérébroside.
enzymet nedbryder normalt fedtstoffet glucocerebrosid, der er et affaldsprodukt.

la maladie de gaucher est une maladie génétique due à l’absence ou au mauvais fonctionnement de l’enzyme appelée glucocérébrosidase.
gauchers sygdom er en genetisk lidelse, der skyldes et manglende eller dårligt fungerende enzym, der hedder glucocerebrosidase.

classe pharmacothérapeutique: enzyme imiglucérase (β -glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc:
farmakoterapeutisk klassifikation: enzymer- imiglucerase (rekombinant makrofagrettet β - glucocerebrosidase), atc- kode:

vpriv est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de gaucher.
vpriv indeholder et stof, der hedder velaglucerase alfa, og det er designet til at erstatte det manglende eller dårligt fungerende enzym, glucocerebrosidase, hos patienter med gauchers sygdom.

classe pharmacothérapeutique : enzyme imiglucérase (-glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc : a16ab02.
farmakoterapeutisk klassifikation: enzymer-imiglucerase (rekombinant makrofagrettet - glucocerebrosidase), atc-kode: a16ab02.

ces patients présentent une déficience enzymatique (glucocérébrosidase) qui se traduit par une accumulation de glycosphingolipides appelés glucosylcéramides dans différentes parties du corps telles que la rate, le foie et les os.
patienter med denne sygdom mangler et enzym, som kaldes glucocerebrosidase, hvilket medfører ophobning af et glycosphingolipid kaldet glucosylceramid i forskellige dele af kroppen, f.eks. milten, leveren og knoglerne.

cerezyme est un enzyme artificiel appelé imiglucérase, capable de remplacer l’ enzyme naturel β -glucocérébrosidase qui est absent ou insuffisamment actif chez les patients atteints de maladie de gaucher.
cerezyme er et kunstigt enzym, der kaldes imiglucerase – dette kan erstatte det naturlige enzym β - glucocerebrosidase, der mangler eller ikke er aktivt nok hos patienter med gauchers sygdom.

la vélaglucérase alfa compense ou remplace la bêta-glucocérébrosidase (l’enzyme responsable de l’hydrolyse du glucocérébroside en glucose et en céramide dans le lysosome) réduisant ainsi la quantité de glucocérébroside accumulé et corrigeant la physiopathologie de la maladie de gaucher.
velaglucerase alfa supplerer eller erstatter betaglucocerebrosidase (det enzym, der katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glukose og ceramid i lysosomet), hvorved mængden af ophobet glucocerebrosid mindskes, og hvorved patofysiologien for gauchers sygdom korrigeres.