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n- atsetüülglutamaadi sünteesi defitsiidist tingitud hüperammoneemia ravi.
tratamiento de la hiperamoniemia debida a una deficiencia de la n-acetilglutamato sintasa.

n- atsetüülglutamaadi sünteesi defitsiidiga patsientide puhul tekitas kargluumhape kiire lämmastiku taseme normaliseerumise tavaliselt 24 tunni jooksul.
en pacientes con deficiencia de n-acetilglutamato sintasa, se demostró que el ácido carglúmico inducía una rápida normalización de los niveles plasmáticos de amoníaco, habitualmente en 24 horas.

kargluumhape on n- atsetüülglutamaadi struktuuriline analoog, mis esineb karbamüülfosfaadi süntetaasi aktivaatorina, uurea tsükli esimese ensüümina.
el ácido carglúmico es un análogo estructural del n-acetilglutamato, que es el activador natural de la carbamilfosfato sintetasa, la primera enzima del ciclo de la urea.

carbaglu võib aidata ravida n- atsetüülglutamaadi sünteesi defitsiidist tingitud ülemäärast hüperammoneemiat (kõrgenenud vere lämmastikutase).
carbaglu puede ayudar a eliminar el exceso de hiperamoniemia (nivel elevado de amoníaco en sangre) debida a la falta de una enzima hepática específica, la n-acetilglutamato sintasa.

vaatamata karbamüülfosfaatsüntetaasi madalamale afiinsusele kargluumhappe kui n- atsetüülglutamaadi suhtes, on kargluumhape näidanud in vivo karbamüülfosfaatsüntetaasi stimuleerimist ja suuremat efektiivsust rottidel lämmastikumürgistuse ärahoidmisel kui n- atsetüülglutamaat..
a pesar de que la afinidad de la carbamilfosfato sintetasa por el ácido carglúmico es inferior que por el n- acetilglutamato, se ha demostrado in vitro que el ácido carglúmico estimula la carbamoilfosfatosintetasa y que es mucho más eficaz que el n-acetilglutamato como protector contra la intoxicación por amoníaco en ratas.

seda võib seletada järgmistelt: i) mitokondri membraan on kargluumhappe jaoks kergemini läbitav kui n- atsetüülglutamaadi jaoks. ii) kargluumhape on n- atsetüülglutamaadiga võrreldes tsütosoolis oleva aminoatsülaasi tõttu hüdrolüüsi suhtes vastupidavam.
esto podría explicarse por las siguientes observaciones: i) la membrana mitocondrial es más fácilmente permeable para el ácido carglúmico que para el n- acetilglutamato ii) el ácido carglúmico es más resistente que el n-acetilglutamato a la hidrólisis por la aminoacilasa presente en el citosol.