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carenza di ornitina carbamiltransferasi;
déficit en ornithine carbamoyltransférase ;

malattia da carenza di ornitine carbamiltransferasi
carence en ornithine carbamoyltransférase

ravicti è utilizzato nei pazienti con carenza di uno o più dei seguenti enzimi: carbamoil fosfato sintetasi i, ornitina carbamiltransferasi, argininosuccinato sintetasi, argininosuccinato liasi, arginasi i e ornitina translocasi.
ravicti est utilisé chez les patients ayant un déficit d’une ou plusieurs des enzymes suivantes: la carbamyl phosphate synthétase-i, l’ornithine carbamyl tranférase, l’argininosuccinate synthétase, l’argininosuccinate lyase, l’arginase i et l’ornithine translocase.

ravicti è indicato per l’uso come terapia aggiuntiva per il trattamento cronico di pazienti adulti e pediatrici ≥2 mesi di età con disturbi del ciclo dell’urea (ucd) incluse le carenze di carbamoil fosfato sintasi-i (cps), ornitina carbamiltransferasi (otc), argininosuccinato sintetasi (ass), argininosuccinato liasi (asl), arginasi i (arg) e carenza di ornitina translocasi (sindrome iperornitinemia-iperammoniemia-omocitrullinuria [hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria, hhh]), che non possono essere gestiti soltanto con la restrizione proteica e/o con l'integrazione di aminoacidi nella dieta.
ravicti est indiqué comme traitement adjuvant, pour la prise en charge au long cours de patients adultes et pédiatriques, âgés de 2 mois et plus, atteints de troubles du cycle de l’urée (urea cycle disorders, ucd), impliquant des déficits en carbamyl-phosphate synthase i (cps), ornithine carbamoyltransférase (otc), argininosuccinate synthétase (ass), argininosuccinate lyase (asl), arginase i (arg) et un déficit en ornithine translocase, syndrome de l’hyperornithinémie- hyperammoniémie-homocitrullinurie (hhh) qui ne peuvent pas être pris en charge uniquement par un régime alimentaire hypoprotéique et/ou par une supplémentation en acides aminés.