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agalsidase alpha est la protéine humaine α -galactosidase a produite par génie génétique dans une lignée cellulaire humaine.
agalsidase alfa er det humane protein α- galactosidase a fremstillet ved genteknologi i en human cellelinie.
replagal vise à remplacer l’ enzyme humaine alpha-galactosidase a absente chez les patients présentant un diagnostic de la maladie de fabry.
enzymsubstitutionsbehandlingen giver patienterne det enzym, de mangler.
fabrazyme est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de la maladie de fabry (déficit en -galactosidase a).
fabrazyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsterapi hos patienter med bekræftet diagnosticering af fabrys sygdom (-galaktosidase a-mangel).
fabrazyme est utilisé en tant que traitement enzymatique substitutif dans la maladie de fabry, où le niveau d’activité enzymatique de l’α-galactosidase est nul ou inférieur à la normale.
fabrazyme anvendes som ensymerstatningsbehandling ved fabry sygdom, hvor α- galaktosidase enzymaktiviteten enten helt mangler eller er lavere end normalt.
l'activité réduite ou nulle de l 'α -galactosidase provoque une accumulation de gl-3 dans les lysosomes de nombreux types de cellules, dont les cellules endothéliales et parenchymateuses, ce qui finit par entraîner des détériorations cliniques mettant en jeu le pronostic vital du patient en raison des complications rénales, cardiaques et cérébrovasculaires.
reduceret eller helt manglende α- galaktosidase- aktivitet medfører akkumulation af gl- 3 i lysosomerne af mange celletyper, herunder endotel - og parenkymale celler, hvilket i sidste ende forårsager livstruende, klinisk forværring som følge af nyre -, hjerte - og cerebrovaskulære komplikationer.