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même sous traitement, une encéphalopathie hyperammoniémique aiguë peut survenir chez un certain nombre de patients.
encefalopatia hiperamoniemică poate apare la unii pacienţi, chiar şi în timpul terapiei.
Dernière mise à jour : 2017-04-26
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Qualité :
même sous traitement par phénylbutyrate de glycérol, une hyperammoniémie aiguë avec encéphalopathie hyperammoniémique peut survenir chez un certain nombre de patients.
chiar și în timpul tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, este posibil ca la un număr de pacienți să apară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică.
Dernière mise à jour : 2017-04-26
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Qualité :
il est également indiqué dans les formes à révélation tardive (déficit enzymatique partiel s’exprimant après le premier mois de vie) avec antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.
de asemenea, este indicat la pacienţii cu debut tardiv al bolii (deficite enzimatice parţiale manifestate după prima lună de viaţă) care prezintă antecedente de encefalopatie hiperamoniemică.
Dernière mise à jour : 2017-04-26
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Qualité :
avec l'hémodialyse, l'utilisation des voies alternatives d'élimination de l'azote (phénylbutyrate de sodium, benzoate de sodium et phénylacétate de sodium), le régime hypoprotidique, et dans certains cas une supplémentation en acides aminés essentiels, le taux de survie des nouveau-nés chez qui le diagnostic a été posé après la naissance (mais au cours du premier mois de vie) a augmenté jusqu’à près de 80 %, la plupart des décès survenant à l'occasion d'un épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique.
prin hemodializă, prin folosirea căilor alternative de excreţie a azotului (fenilbutirat de sodiu, benzoat de sodiu şi fenilacetat de sodiu), prin restricţia alimentară de proteine şi în unele cazuri, prin suplimentarea aminoacizilor esenţiali, rata de supravieţuire a nou-născuţilor diagnosticaţi după naştere (dar în prima lună de viaţă) a crescut la aproape 80%, cele mai multe decese survenind în timpul unui episod acut de encefalopatie hiperamoniemică.
Dernière mise à jour : 2017-04-26
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