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succinylaceton
succinylaceton

succinylaceton verhoogd
succinylaceton erhoeht

succinylaceton remt de porfyrine synthese weg die leidt tot de accumulatie van 5-aminolevulinaat.
succinylaceton hemmt den porphyrinsynthese-pathway, wodurch es zur ansammlung von 5-aminolaevulinat kommt.

succinylaceton mag niet detecteerbaar zijn in urine of plasma als de nitisinon dosis op de juiste wijze is ingesteld.
succinylaceton sollte bei richtig eingestellter nitisinondosis im urin oder plasma nicht nachweisbar sein.

bij patiënten met ht-1, worden deze 10 metabolieten omgevormd tot de toxische metabolieten succinylaceton en succinylacetoacetaat.
10 tyrosinkatabolismus-pathway der fumarylacetoacetathydrolase vorausgeht.

beschikbare gegevens van een klinisch onderzoek geven aan dat in meer dan 90% van de patiënten urine succinylaceton werd genormaliseerd tijdens de eerste week van behandeling.
die verfügbaren daten aus einer klinischen studie weisen darauf hin, dass sich bei über 90% der patienten der succinylaceton-urinspiegel während der ersten behandlungswoche normalisiert.

tijdens normale monitoring, is het gebruikelijk urine succinylaceton, leverfunctietests en alfa-fetoproteïneniveaus (zie rubriek 4.4) te controleren.
während der regelmäßigen Überwachung ist eine beobachtung des succinylacetonspiegels im urin, der leberfunktionsprüfungswerte und der alpha-fetoprotein-spiegel erforderlich (siehe unter abschnitt 4.4).

als urine succinylaceton een maand na de aanvang van de nitisinonbehandeling nog steeds wordt waargenomen, moet de nitisinondosis worden verhoogd tot 1,5 mg/kg lichaamsgewicht/dag verdeeld over 2 doses.
ist ein monat nach einsetzen der nitisinonbehandlung noch immer succinylaceton im urin nachweisbar, sollte die nitisinondosis auf 1,5 mg/kg körpergewicht/tag in 2 verteilten dosen erhöht werden.

nitisinonbehandeling leidt tot genormaliseerd porfyrine metabolisme met normale erytrocyt porfobilinogeensynthase-activiteit en urine 5-aminolevulinaat, verminderde urine uitscheiding van succinylaceton, verhoogde plasma tyrosineconcentratie en verhoogde urine uitscheiding van fenolzuren.
die nitisinonbehandlung führt zu einem normalisierten porphyrinstoffwechsel mit normaler porphobilinogen-synthaseaktivität in den erythrozyten und normalem 5-aminolävulinat-urinspiegel, verringerter ausscheidung von succinylaceton im harn, anstieg der tyrosinkonzentration im plasma und erhöhter ausscheidung von phenolsäuren im harn.

tijdens de aanvang van de therapie of als er een verslechtering optreedt, kan het echter naast bovenstaande tests nodig zijn om alle beschikbare biochemische parameters scherper te bewaken (d.w.z. plasma succinylaceton, urine 5-aminolevulinaat (ala) en erythrocyte porfobilinogeen (pbg) - synthase activiteit).
succinylaceton-plasmaspiegel, 5-aminolaevulinat-(ala)- urinspiegel und erythrozytenporphobilinogen-(pbg)-synthaseaktivität).