検索ワード: glukocerebrozidázy (スロバキア語 - 英語)

β- glukocerebrozidázy vytvorená pomocou technológie rekombinantnej dna.
glucocerebrosidase produced by recombinant dna technology.

Ľudia s touto chorobou nemajú dostatok enzýmu glukocerebrozidázy.
people with the disease do not have enough of an enzyme, glucocerebrosidase.

vpriv obsahuje látku nazývanú velagluceráza alfa, ktorá je určená na nahradenie chýbajúceho alebo chybného enzýmu glukocerebrozidázy u pacientov s gaucherovou chorobou.
vpriv contains a substance called velaglucerase alfa which is designed to replace the missing or defective enzyme, glucocerebrosidase, in patients with gaucher disease.

gaucherova choroba je autozomálna recesívne dedičná metabolická porucha spôsobovaná mutáciami v géne gba, ktoré majú za následok nedostatok lyzozomálneho enzýmu beta-glukocerebrozidázy.
gaucher disease is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the gba gene which results in a deficiency of the lysosomal enzyme beta-glucocerebrosidase.

pacienti s týmto ochorením majú nedostatok enzýmu glukocerebrozidázy, čo spôsobuje hromadenie glykosfingolipidu, nazývaného glukozylceramid, v rozličných častiach tela ako slezina, pečeň a kosti.
patients with this disease lack an enzyme called glucocerebrosidase, resulting in a glycosphingolipid called glucosylceramide building up in different parts of the body, such as the spleen, liver and bones.

* enzýmová jednotka (u) je definovaná ako množstvo enzýmu, ktoré katalyzuje hydrolýzu jedného mikromólu syntetického substrátu para- nitrofenyl β- d- glukopyranozidu (pnp- glc) za minútu pri teplote 37 °c. ** modifikovaná forma glukocerebrozidázy produkovaná ovariálnymi bunkami čínskeho škrečka pomocou technológie rekombinovanej dna.
* an enzyme unit (u) is defined as the amount of enzyme that catalyses the hydrolysis of one micromole of the synthetic substrate para-nitrophenyl β -d-glucopyranoside (pnp-glc) per minute at 37°c. ** modified form of glucocerebrosidase produced in chinese hamster ovary cells by recombinant dna technology.