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dette enzym nedbryder normalt et fedtstof, som hedder globotriaosylceramid (gb3).
ist das enzym nicht vorhanden, so kann gb3 nicht abgebaut werden und reichert sich in den körperzellen wie etwa den nierenzellen an.
最終更新： 2012-04-12
使用頻度： 2
品質：
dette enzym nedbryder normalt et fedtstof, som hedder globotriaosylceramid (gl- 3).
dieses enzym baut normalerweise eine fettsubstanz, das so genannte globotriaosylceramid (gl-3) ab.
最終更新： 2012-04-12
使用頻度： 2
品質：
denne enzymdefekt medfører abnorme aflejringer af fedtstoffet globotriaosylceramid (gl-3) i nyrerne, hjertet og andre organer.
dieser enzymdefekt führt zu abnormen ablagerungen eines als globotriaosylceramid (gl-3) bezeichneten fettstoffs in den nieren, dem herzen und anderen organen.
最終更新： 2017-04-26
使用頻度： 1
品質：
fabrys sygdom er en forstyrrelse i glycosphingolipid-deponering, som er forårsaget af en mangelfuld aktivitet af det lysosomale enzym α-galactosidase a, resulterende i akkumulation af globotriaosylceramid (gb3 eller gl-3, også betegnet ceramidtrihexosid (cth)), glycosphingolipid- substratet for dette enzym.
das fabry-syndrom ist eine störung der glykosphingolipid-speicherung, die durch fehlende aktivität des lysosomalen enzyms α-galactosidase a verursacht wird und zu einer ansammlung von globotriaosylceramid (gb3 oder gl-3, auch ceramid-trihexosid (cth) bekannt) führt, dem glykosphingolipid-substrat für dieses enzym.
最終更新： 2017-04-26
使用頻度： 1
品質：