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dl iduronato-2-sulfatazs fermento trkumo arba nepakankamo jo kiekio pacientams su hunter`io sindromu glikozaminoglikanai palaipsniui kaupiasi lstelse, dl to slygojamas lsteli didjimas, organomegalija, audini irimas ir organ sistem disfunkcija.
due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
最終更新: 2008-03-04
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