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12 hyperammonemische encefalopatie.
12 l’ évolution des formes néonatales des désordres du cycle de l’ urée était autrefois presque toujours fatale au cours de la première année de vie, même lorsque leur traitement comportait la dialyse péritonéale et une supplémentation en acides aminés essentiels ou en analogues dépourvus d'azote.

de meeste sterfgevallen kwamen voor tijdens een aanval van acute hyperammonemische encefalopatie.
5 avec l'hémodialyse, l'utilisation des voies alternatives d'élimination de l'azote (phénylbutyrate de sodium, benzoate de sodium et phénylacétate de sodium), le régime hypoprotidique, et dans certains cas une supplémentation en acides aminés essentiels, le taux de survie des nouveau-nés chez qui le diagnostic a été posé après la naissance (mais au cours du premier mois de vie) a augmenté jusqu’ à près de 80%, la plupart des décès survenant à l'occasion d'un épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique.

zelfs tijdens behandeling kan acute hyperammonemische encefalopatie bij een aantal patiënten voorkomen.
même sous traitement, une encéphalopathie hyperammoniémique aiguë peut survenir chez un certain nombre de patients.

ammonaps kan ook worden voorgeschreven aan patiënten van meer dan één maand oud met een gedeeltelijk enzymtekort of bij patiënten met een voorgeschiedenis van hyperammonemische encefalopathie (hersenschade door hoge ammoniakgehalten).
ammonaps peut également être utilisé chez des patients de plus d’ un mois qui présentent un déficit enzymatique partiel ou qui ont des antécédents d’ encéphalopathie hyperammoniémique (lésions cérébrales provoquées par des taux élevés d’ ammoniaque).

bij patiënten waarbij de diagnose gesteld werd tijdens de zwangerschapsperiode en die behandeld werden vóór enige aanval van hyperammonemische encefalopatie, was de overleving 100%, maar zelfs deze patiënten vertoonden achteraf vaak een cognitieve verzwakking of andere neurologische gebreken.
dans les cas où le diagnostic a été posé in utero et le traitement débuté avant tout épisode d'encéphalopathie hyperammoniémique, la survie est de 100 %, mais de nombreux patients développent quand même par la suite des altérations cognitives ou d'autres déficits neurologiques.

bij patiënten waarbij de aandoening pas later optrad, inclusief vrouwen heterogzygotisch voor ornithinetranscarbamylase deficiëntie, en die herstelden van een aanval van hyperammonemische encefalopatie en daarna chronisch behandeld werden met een eiwitarm dieet en natriumfenylbutyraat, was de overlevingskans 98%.
dans les formes de révélation tardive - y compris les femmes hétérozygotes pour le déficit en ornithine transcarbamylase - qui à la suite d’un épisode d’encéphalopathie hyperammoniémique ont été traitées au long cours par un régime hypoprotidique associé au phénylbutyrate de sodium, le taux de survie est de 98 %.