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dette enzym nedbryder normalt et fedtstof, som hedder globotriaosylceramid (gb3).
tale enzima normalmente scompone il lipide globotriaosilceramide (gb3).
마지막 업데이트: 2012-04-11
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품질:
dette enzym nedbryder normalt et fedtstof, som hedder globotriaosylceramid (gl- 3).
tale enzima normalmente scompone il lipide globotriaosilceramide (gl-3).
마지막 업데이트: 2012-04-11
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품질:
fabrys sygdom er en forstyrrelse i glycosphingolipid- deponering, som er forårsaget af en mangelfuld aktivitet af det lysosomale enzym α- galactosidase a, resulterende i akkumulation af globotriaosylceramid (også betegnet gb3 eller cth), glycosphingolipid- substratet for dette enzym.
la malattia di fabry è un' alterazione del metabolismo dei glicosfingolipidi provocata dalla riduzione dell’ attività dell’ enzima lisosomiale α -galattosidasi a, che determina l' accumulo del glicosfingolipide substrato di tale enzima denominato globotriaosilceramide (anche nota come gb3 o cth).
마지막 업데이트: 2011-10-23
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