검색어: glikozaminoglikānus (라트비아어 - 프랑스어)

Šā fermenta nodrošināšana palīdzēs noārdīt glikozaminoglikānus (gag) un pārtrauks to uzkrāšanos organismā, tādējādi palīdzot mazināt slimības simptomus.
l’apport de cette enzyme contribuera à la dégradation des gag et stoppera leur accumulation dans les tissus, aidant ainsi à atténuer les symptômes de la maladie.

mps i pacientiem pilnībā vai daļēji trūkst enzīms α-l-iduronidāze, kas organismā šķeļ īpašas vielas (glikozaminoglikānus).
les patients atteints de mps i ont un niveau faible ou inexistant d’activité d’une enzyme appelée -l- iduronidase, qui décompose spécifiquement des substances (glycosaminoglycanes) dans l’organisme.

atdalot oligosaharīdam pievienotās sulfātu grupas, iduronāta-2- sulfatāze sadala glikozaminoglikānus (gag): dermatāna sulfātu un heparāna sulfātu.
l’iduronate-2-sulfatase joue un rôle dans le catabolisme du dermatane sulfate et de l’héparane sulfate (glycosaminoglycanes – gag) en clivant les portions sulfate liées à l’oligosaccharide.

sekundārais efektivitātes rezultāts bija kāpšanas ātrums pa kāpnēm triju minūšu laikā un glikozaminoglikāna izdalīšanās ar urīnu preparātu lietojušajiem pacientiem, salīdzinot ar placebo 24. nedēļā.
les critères secondaires d’évaluation de l’efficacité ont été le nombre de marches gravies en trois minutes et le taux d’excrétion urinaire de glycosaminoglycanes observé chez les patients ayant reçu le traitement, comparativement au placebo, à la semaine 24.