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patients with hunter syndrome do not produce an enzyme called iduronate-2-sulfatase.
hunter'io sindromu sergantys pacientai negamina iduronato-2-sulfatazs fermento.
마지막 업데이트: 2008-03-04
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the active substance is idursulfase, which is a form of the human enzyme iduronate-2-sulfatase.
veiklioji medžiaga yra idursulfazė, kuri yra žmogaus fermento iduronato-2-sulfatazės forma.
마지막 업데이트: 2017-04-26
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the active ingredient in elaprase, idursulfase, is a copy of the human enzyme iduronate-2-sulfatase.
veiklioji elaprase medziaga, idursulfaz, yra zmogaus fermento iduronato-2-sulfatazs kopija.
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hunter syndrome is an x-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
hunter‘io sindromas yra su x chromosoma susijusi liga, kurią sukelia nepakankamas lizosominio fermento iduronato-2-sulfatazės kiekis.
마지막 업데이트: 2017-04-26
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iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (gag) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
iduronato-2-sulfatazės funkcija yra katabolizuoti glikozaminoglikanus (gag) – dermatansulfatą ir heparansulfatą, skaidant su oligosacharidais surištas sulfato dalis.
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elaprase is used as enzyme replacement therapy to treat hunter syndrome (mucopolysaccharidosis ii) when the level of iduronate-2-sulfatase in the body is lower than normal.
elaprase yra naudojamas pakaitinei ferment terapijai gydant hunter'io sindrom (ii tipo mukopolisacharidoz) , kai iduronato-2-sulfatazs kiekis organizme yra mazesnis nei prasta.
마지막 업데이트: 2008-03-04
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idursulfase is a purified form of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase, produced in a human cell line providing a human glycosylation profile, which is analogous to the naturally occurring enzyme.
idursulfazė yra išgryninta lizosominio fermento iduronato-2-sulfatazės forma, kuri gaminama žmogaus ląstelių kultūrose glikozilinimo būdu, kuri yra analogiška natūraliam fermentui.
마지막 업데이트: 2017-04-26
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alimentary tract and metabolism products enzymes, atc code:hunter syndrome is an x-linked disease caused by insufficient levels of the lysosomal enzyme iduronate-2-sulfatase.
hunter`io sindromas yra su x chromosoma susijusi liga, kuri sukelia nepakankamas lizosominio fermento iduronato-2-sulfatazs kiekis.
마지막 업데이트: 2008-03-04
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due to the missing or defective iduronate-2-sulfatase enzyme in patients with hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction.
dl iduronato-2-sulfatazs fermento trkumo arba nepakankamo jo kiekio pacientams su hunter`io sindromu glikozaminoglikanai palaipsniui kaupiasi lstelse, dl to slygojamas lsteli didjimas, organomegalija, audini irimas ir organ sistem disfunkcija.
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elaprase is used as enzyme replacement therapy to treat children and adults with hunter syndrome (mucopolysaccharidosis ii) when the level of the enzyme iduronate-2-sulfatase in the body is lower than normal, helping improve the symptoms of the disease.
elaprase yra naudojamas pakaitinei fermentų terapijai gydant hunter’io sindromą (ii tipo mukopolisacharidozė) vaikams ir suaugusiems, kai fermentų iduronato-2-sulfatazės kiekis organizme yra mažesnis nei įprasta ir skirtas ligos simptomams palengvinti.
마지막 업데이트: 2017-04-26
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