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die nitisinonbehandlung führt zu einem normalisierten porphyrinstoffwechsel mit normaler erythrozyten-pbg-synthaseaktivität und normalem 5-ala-urinspiegel, verringerter ausscheidung von succinylaceton im harn, anstieg der tyrosinkonzentration im plasma und erhöhter ausscheidung von phenolsäuren im harn.
10 il trattamento a base di nitisinone regolarizza il metabolismo della porfirina, normalizzando l’ attività della pbg-sintasi eritrocitaria e il 5-ala nell’ urina, diminuendo l’ escrezione urinaria di succinilacetone e aumentando la concentrazione plasmatica della tirosina e l’ escrezione urinaria degli acidi fenolici.