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succinilacetona
succinylacetone

succinilacetona elevada
succinylacetone increased

succinilacetona (sustancia)
succinylacetone

medición de succinilacetona
succinylacetone measurement (procedure)

medición de succinilacetona (procedimiento)
succinylacetone measurement (procedure)

si la dosis de nitisinona está adecuadamente ajustada, no se debería detectar succinilacetona en plasma ni en orina.
succinylacetone should not be detectable in urine or plasma when the nitisinone dose is properly adjusted.

la succinilacetona inhibe la ruta de la síntesis de la porfirina y conduce a la acumulación del 5-aminolevulinato.
succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.

en pacientes con th-1, estos productos intermedios se convierten en los metabolitos tóxicos succinilacetona y succinilacetoacetato.
in patients with ht-1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.

los datos obtenidos en un estudio clínico indican que en más del 90% de los pacientes la succinilacetona en orina se normalizó durante la primera semana de tratamiento.
available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the

si un mes después de iniciar el tratamiento con nitisinona se sigue detectando succinilacetona en orina, deberá aumentarse la dosis de nitisinona hasta 1,5 mg/kg de peso corporal al día dividida en 2 tomas.
if urine succinylacetone is still detectable one month after the start of nitisinone treatment, the nitisinone dose should be increased to 1.5 mg/kg body weight/day divided in 2 doses.

10 el tratamiento con nitisinona normaliza el metabolismo de la porfirina, la actividad de la pbg sintasa eritrocítica y 5-ala en orina son normales, se reduce la excreción urinaria de succinilacetona, aumenta la concentración plasmática de tirosina y aumenta la excreción urinaria de ácidos fenólicos.
nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte pbg- synthase activity and urine 5-ala, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.