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mukopolüsahhariidid, glükoosaminoglükaanid nahast; sisaldavad kondroitiinsulfaati ja dermataansulfaati
mukopolisaharīdi, glikozaminoglikāni, hondroitīnsulfātu un dermatānsulfātu saturoši, ādas
Última atualização: 2014-11-07
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ensüümi iduronaat- 2- sulfataasi puudumise või defitsiidi tõttu hunteri sündroomiga patsientidel akumuleeruvad glükoosaminoglükaanid järjest rakkudes, mis põhjustab rakkude kongestiooni, organomegaaliat, kudede hävimist ja organsüsteemide funktsioonihäireid.
tā kā hantera sindroma slimniekiem iduronāta- 2- sulfatāzes nav vai arī šis enzīms ir nepietiekamā daudzumā, glikozaminoglikāni pakāpeniski uzkrājas šūnās, izraisot šūnu uzblīšanu, organomegāliju, audu sabrukšanu un orgānu sistēmu disfunkciju.
Última atualização: 2012-04-10
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