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reducerad eller frånvarande α- l- iduronidasaktivitet resulterar i ansamling av gag, dermatansulfat och heparansulfat i många celltyper och vävnader.
reduced or absent α -l-iduronidase activity results in the accumulation of the gags, dermatan sulfate and heparan sulfate in many cell types and tissues.
Última atualização: 2012-04-11
Frequência de uso: 2
Qualidade:
iduronat-2-sulfatas har som funktion att katabolisera glykosaminoglykanerna (gag) dermatansulfat och heparansulfat genom avspjälkning av oligosackaridbundna sulfatdelar.
iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (gag) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
Última atualização: 2017-04-26
Frequência de uso: 2
Qualidade:
mps i är en heterogen och multisystemisk sjukdom som kännetecknas av bristen på α- l- iduronidas, ett lysosomalt hydrolas som katalyserar hydrolysen av terminala α- l- iduroniska rester av dermatansulfat och heparansulfat.
mps i is a heterogeneous and multisystemic disorder characterised by the deficiency of α -l-iduronidase, a lysosomal hydrolase which catalyses the hydrolysis of terminal α -l-iduronic residues of dermatan sulfate and heparan sulfate.
Última atualização: 2012-04-11
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Qualidade: