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mucopolisaccaridi, glicosamminoglicani, contenenti condroitina solfato-dermatan solfato, pelle
kožné mukopolysacharidy, (glykozamino)glykány obsahujúce chondroitínsulfát a dermatansulfát

12 dai soggetti arruolati nel programma i campioni dei glicosamminoglicani e per l' anticorpo igg saranno raccolti di routine come specificato nel programma delle attività.
12 moču na analýzu glykozamínoglykánu a vzorky na analýzu igg protilátok tak, ako je to určené v pláne aktivít.

i disturbi di accumulo di mucopolisaccaridi sono provocati da un deficit di enzimi lisosomiali specifici necessari per il catabolismo dei glicosamminoglicani (gag).
poruchy ukladania mukopolysacharidov sú spôsobené nedostatkom špecifických lyzozómových enzýmov nevyhnutných pre katabolizmus glykózaminoglykánov (gags).

gli endpoint secondari di efficacia erano il numero di scale salite in tre minuti e l' eliminazione urinaria di glicosamminoglicani dei pazienti trattati con il medicinale rispetto ai pazienti trattati con placebo, dopo 24 settimane.
druhé vyhodnocovacie parametre účinnosti boli rýchlosti, akými pacienti vyšli hore schodmi v čase troch minút a exkrécia glykózaminoglykánu močom u liečených pacientov v porovnaní s placebom v 24. týždni.

questa malattia è causata dalla mancanza di un enzima chiamato arilsolfatasi b, necessario per la scomposizione di sostanze nell’ organismo note come glicosamminoglicani (gag).
toto ochorenie je spôsobené nedostatkom enzýmu nazývaného arylsulfatáza b, ktorý je potrebný na štiepenie látok v tele, ktoré sa označujú ako glykózaminoglykány (gags).

i pazienti trattati hanno anche presentato una diminuzione media dell' eliminazione dei glicosamminoglicani pari a 238 ± 17,8 μ g/ mg creatinina ± se dopo 24 settimane di trattamento rispetto ai pazienti trattati con placebo.
u liečených pacientov sa tiež vyskytol mierny pokles vylučovania glykózaminoglykánu močom z 238 ± 17, 8 μg/ mg kreatinínu ± s. e. po 24 týždňoch liečby v porovnaní s placebom liečenými pacientmi.