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utilisation selon la revendication 27 pour la fabrication d'une composition pour le soutien nutritionnel de la phénylcétonurie ou de l'hyperphénylalaninémie.
die verwendung gemäß anspruch 27 zur herstellung einer zusammensetzung zur nährstofflichen unterstützung bei phenylketonurie oder hyperphenylalaninämie.
une controverse existe à propos de la question de savoir si les effets délétères sur la fonction cérébrale provoqués par l'hyperphénylalaninémie se produisent selon un schéma linéaire ou à partir d'un seuil.
strittig ist die frage, ob die gesundheitlichen wirkungen auf die gehirnfunktion, die durch hyperphenylalaninämie verursacht werden, linear oder stufenweise verlaufen.
utilisation d'un prémélange base ayant une composition telle que définie dans l'une quelconque des revendications 1 à 15 pour fabriquer des compositions individuelles en poudre comprenant ledit prémélange base et des mélanges individuels d'acides aminés alpha destinées au soutien nutritionnel de troubles métaboliques spécifiques tels que la phénylcétonurie, l'hyperphénylalaninémie, la tyrosinémie de type i, la tyrosinémie de type ii, l'alcaptonurie, la maladie des urines à odeur de sirop d'érable, la céto-acidurie ramifiée, l'acidémie isovalérique, l'homocystinurie, les troubles du cycle de l'urée, les troubles métaboliques liés aux acides organiques, l'acidémie propionique, l'acidémie méthylmalonique et l'acidurie glutarique de type i.
verwendung einer vormischungsbasis, die eine zusammensetzung hat wie in irgendeinem der ansprüche 1-15 erläutert, zur herstellung individueller pulverzusammensetzungen, die die vormischungsbasis und individuelle alpha-aminosäuremischungen zur ernährungsunterstützung von spezifischen metabolischen erkrankungen wie z.b. phenylketonurie, hyperphenylalaninämie, tyrosinämie typ i, tyrosinämie typ ii, alkaptonurie, ahornsirupkrankheit, ketoazidurie verzweigter ketten, isovalerianazidämie, homocystinurie, harnstoffzyklus-störungen, metabolische störungen organischer säuren, propionazidämie, methylmalonazidämie und glutarazidurie typ i.