您搜索了: succinylacetone (丹麦语 - 马耳他语)

succinylacetone hæmmer porfyrinsyntesevejen, der leder til akkumulering af 5- aminolevulinat.
succinylacetone jinibixxi s- sintesi tal- passaġġ ta ’ porphyrin li jwassal għall- akkumulazzjoni ta ’ 5- aminolevulinate.

hos patienter med ht- 1, omdannes disse mellemprodukter til de toksiske metabolitter succinylacetone og succinylacetoacetat.
f’ pazjenti b’ ht- 1, dawn l- intermedji jinbidlu għal metaboliti tossiċi

tilgængelige data fra en klinisk undersøgelse indikerer, at hos mere end 90% af patienterne blev succinylacetone i urinen normaliseret under den første uges behandling.
dejta disponibbli minn studju kliniku tindika li iktar minn 90% ta ’ succinylacetone fl- awrina tal- pazjenti kien normalizzat matul l- ewwel ġimgħa tal- kura.

hvis succinylacetone stadig kan måles i urinen én måned efter start på behandling med nitisinon, bør dosis af nitisinon øges til 1, 5 mg/ kg legemsvægt/ dag opdelt i to doser.
jekk succinylacetone fl - awrina jkun jista ’ jiġi osservat wara xahar mill- bidu tal- kura b’ nitisinone, id- doża ta ’ nitisinone għandha tiżdied għal 1. 5 mg/ kg ta ’ piż tal- ġisem / kuljum, maqsuma f’ 2 dożi.

behandling med nitisinon leder til normaliseret porfyrinmetabolisme med normal erythrocyt pbg - syntaseaktivitet og urin 5- ala, nedsat udskillelse af succinylacetone i urinen, øget plasmakoncentration af tyrosin og øget udskillelse af fenolsyrer i urinen.
4 il- kura b’ nitisinone twassal għal metaboliżmu normalizzat ta ’ porphyrin bl- attività ta ’ erythrocyte pbg- synthase normali u 5- ala fl- awrina, tnaqqis fit- tneħħija fl- awrina ta ’ succinylacetone, żieda fil - konċentrazzjoni ta ’ tyrosine fil- plażma u żieda fit- tneħħija fl- awrina tal- phenolic acids.

udover de ovenfor nævnte tests kan det imidlertid under indledningen af behandlingen, eller hvis der er en forværring, være nødvendigt at følge alle tilgængelige biokemiske parametre nøjere (dvs. plasma succinylacetone, urin 5- aminolevulinat (ala) og erythrocyt porfobilinogen (pbg) - syntaseaktivitet).
madankollu, flimkien mat- testijiet t’ hawn fuq, matul il- bidu tat- terapija jew jekk ikun hemm deterjorament, jista ’ jkun meħtieġ li ssegwi iktar mill- qrib il- parametri bijokimiċi kollha disponibbli (i. e. succinylacetone fil- plażma, 5- aminolevulinate (ala) fl- awrina u l- attività ta ’ erythrocyte porphobilinogen (pbg) - synthase).