来自专业的译者、企业、网页和免费的翻译库。
az ebben a betegségben szenvedő betegeknél hiányzik a glükocerebrozidáznak nevezett enzim, ami a glükozilceramidnak nevezett glikoszfingolipid felhalmozódását eredményezi a szervezet különböző részeiben, például a lépben, a májban vagy a csontokban.
i pazienti che ne soffrono sono privi di un enzima (glucocerebrosidasi); questa carenza determina l’ accumulo di un tipo di glicosfingolipidi (detto glucosilceramide) in varie parti del corpo, ad es. milza, fegato, ossa.
最后更新: 2012-04-12
使用频率: 2
质量:
a fabry- kór egy glikoszfingolipid tárolási betegség, amit az α- galaktozidáz a nevű lizoszomális enzim hiányos működése okoz, aminek következtében felhalmozódik a globotriaozilceramid (más néven gb3 vagy cth), az enzim glikoszfingolipid szubsztrátja.
la malattia di fabry è un' alterazione del metabolismo dei glicosfingolipidi provocata dalla riduzione dell’ attività dell’ enzima lisosomiale α -galattosidasi a, che determina l' accumulo del glicosfingolipide substrato di tale enzima denominato globotriaosilceramide (anche nota come gb3 o cth).
最后更新: 2011-10-23
使用频率: 1
质量:
警告:此对齐可能有误。
如果您觉得是这样,请将其删除。