您搜索了: γλυκοκερεβροσιδάσης (希腊语 - 保加利亚语)

Η νόσος του gaucher χαρακτηρίζεται από λειτουργική ανεπάρκεια της ενζυματικής δραστηριότητας της β- γλυκοκερεβροσιδάσης και από την συγκέντρωση του γλυκοκερεβροσίδιου λιπιδίου στα μακροφάγα των ιστών τα οποία διογκούνται και μεταβάλλονται σε κύτταρα του gaucher.
Болестта на Гоше се характеризира с функционална недостатъчност на ензимната активност на β- глюкоцереброзидазата и последващото натрупване на липиден глюкоцереброзид в тъканните макрофаги, които се уголемяват и се наричат клетки на Гоше.

* Μία μονάδα ενζύμου (m) ορίζεται ως η ποσότητα του ενζύμου που καταλύει την υδρόλυση ενός micromole του συνθετικού υποστρώματος παρα- νιτροφαινυλ β- d- γλυκοπυρανοζίδιο (para - nitrophenyl β- d glucopyranoside) (pnp- glc) ανά λεπτό στους 37°c. ** τροποποιημένη μορφή της γλυκοκερεβροσιδάσης που παρασκευάζεται με τεχνολογία ανασυνδυασμού του dna σε κύτταρα ωοθηκών κινέζικων χάμστερ.
* Ензимната единица (u) се определя като количеството ензим, което катализира хидролизата на един микромол от синтетичния субстрат пара- нитрофенил β- d- глюкопиранозид (pnp- glc) в минута при 37°С. ** модифицирана форма на глюкоцереброзидаза, произведена чрез рекомбинантна ДНК технология в клетки от яйчник на китайски хамстер.