您搜索了: dermatániumsulfátu (斯洛伐克语 - 保加利亚语)

redukovaná alebo chýbajúca aktivita α- l- iduronidázy má za následok akumuláciu cags, dermatániumsulfátu a heparániumsulfátu v mnohých druhoch buniek a tkanív.
Намалената или липсваща α- l- идуронидазна активност води до натрупването на ГАГ, дерматан сулфат и хепаран сулфат в множество различни видове клетки и тъкани.

mps i je heterogénna a multisystémová porucha charakterizovaná nedostatkom α- l- iduronidázy, lysozomálnej hydrolázy, ktorá katalyzuje hydrolýzu terminálnych α- l- iduronových reziduí dermatániumsulfátu a heparániumsulfátu.
Мукополизахаридоза І е хетерогенно и мултисистемно заболяване, което се характеризира с недостатъчността на α- l- идуронидаза – лизозомна хидролаза, която катализира хидролизата на крайните α- l- идуронови остатъци на дерматан сулфата и хепаран сулфата.