您搜索了: fumarylacetoacetate (英语 - 保加利亚语)

by inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with ht-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
10 инхибиране на нормалния катаболизъм на тирозина при пациенти с ht- 1, нитисинонът предотвратява натрупването на токсичните междинни продукти малеилацетоацетат и фумарилацетоацетат.

the biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (ht-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.
Биохимичният дефект при наследствената тирозинемия тип 1 (ht-1) е недостатъчност на фумарилацетоацетат хидролаза, който е крайният ензим от катаболитния път на тирозина.