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the amyloidoses constitute a group of diseases in which extracellular protein folding, or rather misfolding, plays a prominent role.the disease can be hereditary or acquired and can be systemic or localized.
as amiloidoses constituem um grupo de doenças nas quais as dobras das proteínas extracelulares, ou melhor, o erro nesse dobramento, têm um papel fundamental.a doença pode ser hereditária ou adquirida, podendo ser sistêmica ou localizada.
proteins involved in the cellular metabolism are synthesized in the endoplasmic reticulum, and when unnecessary or defective called drips, for defective ribosomal proteins that is, truncated or altered due to misfolding or erroneous translation are coupled to ubiquitin units.the ubiquitin tail transfers the tagged proteins to proteasomes for processing inside the catalytic center to 9 amino acid-long fragments.
as proteínas envolvidas no metabolismo celular são sintetizadas no retículo endoplasmático e, quando desnecessárias ou defeituosas chamadas drips, defective ribosomal proteins, ou seja, truncadas ou alteradas em função de erros no dobramento das proteínas ou em sua tradução, são acopladas a unidades de ubiquitina.a cauda de ubiquitinas orienta o transporte para um complexo enzimático no citoplasma, o proteassoma, para processamento no seu núcleo catalítico, gerando fragmentos com nove aminoácidos de comprimento.