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succinilacetone
succinylaceton

succinilacetone aumentato
succinylaceton erhoeht

4 metaboliti tossici succinilacetone e succinilacetacetato.
4 tyrosinkatabolismus-pathway der fumarylacetoacetathydrolase vorausgeht.

nei pazienti con ht-1, tali intermedi si convertono nei metaboliti tossici succinilacetone e succinilacetacetato.
bei patienten mit ht-1 werden diese zwischenprodukte zu den toxischen metaboliten succinylaceton und succinylacetoacetat umgewandelt.

se la dose di nitisinone è stata adeguatamente titolata, il succinilacetone non deve essere rilevabile nell’urina né nel plasma.
succinylaceton sollte bei richtig eingestellter nitisinondosis im urin oder plasma nicht nachweisbar sein.

il succinilacetone inibisce il percorso di sintesi della porfirina, provocando l’accumulo dell’acido 5-aminolevulinico.
succinylaceton hemmt den porphyrinsynthese-pathway, wodurch es zur ansammlung von 5-aminolaevulinat kommt.

i dati provenienti da uno studio clinico indicano che in più del 90% dei pazienti il livello di succinilacetone nell’urina si normalizzava durante la prima settimana di trattamento.
die verfügbaren daten aus einer klinischen studie weisen darauf hin, dass sich bei über 90% der patienten der succinylaceton-urinspiegel während der ersten behandlungswoche normalisiert.

il trattamento a base di nitisinone regolarizza il metabolismo della porfirina, normalizzando l’ attività della pbg-sintasi eritrocitaria e il 5-ala nell’ urina, diminuendo l’ escrezione urinaria di succinilacetone e aumentando la concentrazione plasmatica della tirosina e l’ escrezione urinaria degli acidi fenolici.
die nitisinonbehandlung führt zu einem normalisierten porphyrinstoffwechsel mit normaler erythrozyten-pbg-synthaseaktivität und normalem 5-ala-urinspiegel, verringerter ausscheidung von succinylaceton im harn, anstieg der tyrosinkonzentration im plasma und erhöhter ausscheidung von phenolsäuren im harn.