Sie suchten nach: lysosomal storage (Englisch - Estnisch)

storage
ladustamine

storage:
hoiutingimustes:

lysosomal acid lipase (lal) deficiency
lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus

fabry disease is a progressive x-linked lysosomal storage disorder which affects males and females.
fabry tõbi on meestel ja naistel esinev progresseeruv x-liiteline lüsosomaalne ladestushaigus.

ketoprofen has been documented to stabilise lysosomal cell membranes.
on täheldatud, et ketoprofeen stabiliseerib lüsosomaalseid rakumembraane.

gaucher disease is an inherited metabolic disorder caused by a failure to degrade glucosylceramide resulting in lysosomal storage of this material and widespread pathology.
gaucher’ tõbi on pärilik glükosüültseramiidi lagundamisvaegusest tingitud ainevahetuse häire, mis väljendub glükosüültseramiidi lüsosomaalses ladestumises ja laialdastes haigusnähtudes.

mucopolysaccharidoses comprises a group of lysosomal storage disorders caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (gag).
mukopolüsahharidoos hõlmab lüsosomaalseid ladestushaigusi, mida põhjustab glükosaminoglükaanide (gag) katabolismiks vajalike spetsiifiliste lüsosomaalsete ensüümide puudus.

deficient lal enzyme activity results in the lysosomal accumulation of cholesteryl esters and triglycerides.
ensüümi lüsosomaalse happelise lipaasi aktiivsuse puudulikkuse tulemusel kuhjuvad lüsosoomides kolesterüülestrid ja triglütseriidid.

human antibodies are predominately catabolized by lysosomal enzymes to small peptides and amino acids.
inimese antikehi kataboliseerivad valdavad lüsosomaalsed ensüümid väikesteks peptiidideks ja aminohapeteks.

fabry disease-causing mutations in the gla gene result in a deficiency of the lysosomal enzyme
fabry tõbe põhjustavad gla geeni mutatsioonid, mille tagajärjel tekib lüsosomaalse ensüümi alfagalaktosidaas a (-gal a) puudulikkus.

experiments in rats indicate that the liver and the kidneys are the main organs of active uptake and lysosomal degradation.
täpsed andmed reteplaasi põhiliste eritumisteede kohta

it is used to treat patients of all ages with lysosomal acid lipase deficiency (lal deficiency).
seda kasutatakse lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega igas vanuses patsientide raviks.

in this lysosomal storage disorder (lsd), clinical features are reflective of the distribution of gaucher cells in the liver, spleen, bone marrow, skeleton, and lungs.
selle lüsosoomide salvestushäire puhul kajastab kliiniline pilt gaucher’ rakkude jaotumist maksas, põrnas, luuüdis, luustikus ja kopsudes.

gaucher disease is a rare recessively inherited metabolic disorder that results from a deficiency of the lysosomal enzyme acid -glucosidase.
gaucher’ tõbi on harvaesinev retsessiivselt pärilik ainevahetuse häire, mis tekib lüsosomaalse ensüümi, happelise -glükosidaasi, puudulikkusest.

mucopolysaccharide storage disorders are caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes required for the catabolism of glycosaminoglycans (gags).
mukopolüsahhariidide ladestushäireid põhjustab spetsiifilise lüsosomaalse ensüümi vähesus, mida on vaja glükosaminoglükaanide (gag) katabolismiks.

sebelipase alfa is similar to the naturally occurring enzyme lysosomal acid lipase (lal), which the body uses to breakdown fats.
alfasebelipaas sarnaneb looduslikule ensüümile lüsosomaalne happeline lipaas, mida organism kasutab rasvade lõhustamiseks.

pompe disease belongs to the lysosomal storage disorders as it is caused by a deficiency of a naturally-occurring lysosomal hydrolase, acid α- glucosidase (gaa) that degrades lysosomal glycogen to glucose.
pompe tõbi kuulub lüsosomaalsete ladestushaiguste hulka, mille põhjuseks on lüsosomaalse hüdrolaasi, happelise α-glükosidaasi (gaa), mis lammutab lüsosoomides glükogeeni glükoosiks, puudulikkus.

kanuma is indicated for long-term enzyme replacement therapy (ert) in patients of all ages with lysosomal acid lipase (lal) deficiency.
kanuma on näidustatud pikaajaliseks ensüümasendusraviks lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega igas vanuses patsientidel.

fabry disease is a glycosphingolipid storage disorder that is caused by deficient activity of the lysosomal enzyme α-galactosidase a, resulting in accumulation of globotriaosylceramide (gb3 or gl-3, also known as ceramidetrihexoside (cth)), the glycosphingolipid substrate for this enzyme.
fabry tõbi on glükosfingolipiidi ladestumishäire, mille põhjustab lüsosomaalse ensüümi α-galaktosidaasi a puudulik tegevus, mille tulemuseks on selle ensüümi glükosfingolipiidsubstraadi globotriaosüülkeramiidi (gb3 või gl-3 ehk keramiidtriheksosiid (cth)) akumulatsioon.