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jansky bielschowsky dis
doença de jansky-bielschowsky

jansky bielschowsky disease
doença de jansky-bielschowsky

bielschowsky-jansky disease
doença de jansky-bielschowsky

disease, jansky-bielschowsky
doença de jansky-bielschowsky

bielschowsky-lutz-cogan syndrome
oftalmoplegia internuclear

jansky-bielschowsky amaurotic idiocy
doença de jansky-bielschowsky

dollinger-bielschowsky type neuronal ceroid lipofuscinosis
doença de jansky-bielschowsky

3 see taxonomy produced by ricardo bielschowsky 1988.
3 cf. taxionomia produzida por ricardo bielschowsky 1988.

scholz-bielschowsky-henneberg diffuse cerebral sclerosis
leucodistrofia metacromática

neuronal ceroid lipofuscinosis cln2 (jansky-bielschowsky disease)
doença de jansky-bielschowsky

== see also ==* intermediate filament* bielschowsky stain==references==
os neurofilamentos podem se unir com os microtúbulos através da plectina.

this fact can be explained by the delay in the modernization process that, according to moguillansky and bielschowsky (2001), started in 1995.
este fato pode ser explicado pelo retardo no processo de modernização que, segundo moguillansky e bielschowsky (2001), iniciou-se em 1995.

moguillansky and bielschowsky (2001) denominated this period the transition period, a phase in which the reforms implemented in the region affected the behavior of the economic agents.
moguillansky e bielschowsky (2001) denominaram de período transição a fase na qual as reformas promovidas na região afetaram o comportamento dos agentes econômicos.

their clinical ratings are established based on age at onset of the appearance of ultrastructural findings, and the late infantile ncl, also known as jansky-bielschowsky disease, has its onset between the second and fourth year of life.
suas classificações clínicas são estabelecidas com base na idade de início do aparecimento dos achados ultraestruturais, sendo que a lcn infantil tardia, também conhecida como doença jansky-bielschowsk, possui seu início entre o segundo e quarto ano de vida.

===* () ovarian dysfunction** () estrogen excess** () androgen excess** () polycystic ovarian syndrome** () primary ovarian failure*** premature menopause nos* () testicular dysfunction** () testicular hyperfunction** () testicular hypofunction*** 5-alpha-reductase deficiency (with male pseudohermaphroditism)*** testicular hypogonadism nos* () disorders of puberty, not elsewhere classified** () delayed puberty** () precocious puberty** () other disorders of puberty*** premature thelarche=== (e31–e35) other ===* () polyglandular dysfunction** () autoimmune polyglandular failure*** schmidt's syndrome** () polyglandular hyperfunction* () diseases of thymus** () persistent hyperplasia of thymus*** hypertrophy of thymus** () abscess of thymus* () other endocrine disorders** () carcinoid syndrome** () other hypersecretion of intestinal hormones** () ectopic hormone secretion, not elsewhere classified** () short stature, not elsewhere classified*** nos*** constitutional*** laron-type*** psychosocial** () constitutional tall stature*** constitutional gigantism** () androgen resistance syndrome*** reifenstein's syndrome** () other specified endocrine disorders*** progeria* () disorders of endocrine glands in diseases classified elsewhere** () disorders of thyroid gland in diseases classified elsewhere** () disorders of adrenal glands in diseases classified elsewhere** () disorders of other endocrine glands in diseases classified elsewhere==e40–e68 – nutritional diseases===== (e40–e46) malnutrition ===* () kwashiorkor* () nutritional marasmus* () marasmic kwashiorkor* () unspecified severe protein-energy malnutrition* () protein-energy malnutrition of moderate and mild degree* () retarded development following protein-energy malnutrition* () unspecified protein-energy malnutrition=== (e50–e64) other nutritional deficiencies ===* () vitamin a deficiency** () vitamin a deficiency with conjunctival xerosis** () vitamin a deficiency with bitot's spot and conjunctival xerosis** () vitamin a deficiency with corneal xerosis** () vitamin a deficiency with corneal ulceration and xerosis** () vitamin a deficiency with keratomalacia** () vitamin a deficiency with night blindness** () vitamin a deficiency with xerophthalmic scars of cornea** () other ocular manifestations of vitamin a deficiency*** xerophthalmia nos* () thiamine deficiency** () beriberi** () wernicke's encephalopathy* () niacin deficiency (pellagra)* () deficiency of other b group vitamins** () riboflavin deficiency*** ariboflavinosis** () pyridoxine deficiency** () deficiency of other specified b group vitamins* () ascorbic acid deficiency** scurvy* () vitamin d deficiency** () rickets, active* () other vitamin deficiencies** () deficiency of vitamin e** () deficiency of vitamin k* () dietary calcium deficiency* () dietary selenium deficiency* () dietary zinc deficiency* () deficiency of other nutrient elements** () iron deficiency** () magnesium deficiency** () manganese deficiency** () chromium deficiency** () molybdenum deficiency** () vanadium deficiency* () other nutritional deficiencies** () essential fatty acid (efa) deficiency* () sequelae of malnutrition and other nutritional deficiencies=== (e65–e68) obesity and other hyperalimentation ===* () localized adiposity** fat pad* () obesity** () obesity due to excess calories** () drug-induced obesity** () extreme obesity with alveolar hypoventilation*** pickwickian syndrome** () other obesity*** morbid obesity** () obesity, unspecified* () other hyperalimentation** () hypervitaminosis a** () hypercarotenaemia** () megavitamin-b 6 syndrome** () hypervitaminosis d* () sequelae of hyperalimentation==e70–e90 – metabolic diseases===== (e70–e79) metabolic disorders of proteins, fats, and carbohydrates ======= (e70–e72) amino-acids====* () disorders of aromatic amino-acid metabolism** () classical phenylketonuria** () other hyperphenylalaninaemias** () disorders of tyrosine metabolism*** alkaptonuria (ilds e70.210)*** ochronosis (ilds e70.230)*** tyrosinaemia** () albinism*** oculocutaneous albinism (ilds e70.310)*** partial albinism (ilds e70.312)*** oculocutaneous albinism type 1 (tyrosinase-negative) (ilds e70.314)*** oculocutaneous albinism type 2 (tyrosinase positive) (ilds e70.314)*** albinoidism (ilds e70.318)*** waardenburg's syndrome (ilds e70.320)*** chediak-higashi syndrome (ilds e70.340)*** piebaldism (ilds e70.350)*** tietz's syndrome (ilds e70.358)*** hermansky-pudlak syndrome (ilds e70.360)*** cross syndrome (ilds e70.380)** () other disorders of aromatic amino-acid metabolism*** disorders of histidine metabolism*** disorders of tryptophan metabolism** () disorder of aromatic amino-acid metabolism, unspecified* () disorders of branched-chain amino-acid metabolism and fatty-acid metabolism** () maple-syrup-urine disease** () other disorders of branched-chain amino-acid metabolism*** propionic acidemia*** methylmalonic acidemia*** isovaleric acidemia** () disorder of branched-chain amino-acid metabolism, unspecified** () disorders of fatty-acid metabolism*** adrenoleukodystrophy (addison-schilder)*** muscle carnitine palmityltransferase deficiency* () other disorders of amino-acid metabolism** () disorders of amino-acid transport*** cystinuria*** cystinosis*** hartnup disease*** lowe's syndrome** () disorders of sulfur-bearing amino-acid metabolism*** cystathioninuria*** homocystinuria*** methioninaemia*** sulfite oxidase deficiency** () disorders of urea cycle metabolism*** argininaemia*** argininosuccinic aciduria*** citrullinaemia*** hyperammonaemia** () disorders of lysine and hydroxylysine metabolism*** glutaric aciduria*** hydroxylysinaemia*** hyperlysinaemia*** lysinuric protein intolerance** () disorders of ornithine metabolism*** ornithinaemia (types i, ii)** () disorders of glycine metabolism*** hyperhydroxyprolinaemia*** hyperprolinaemia (types i, ii)*** non-ketotic hyperglycinaemia*** sarcosinaemia==== (e73–e74) carbohydrates====* () lactose intolerance* () other disorders of carbohydrate metabolism** () glycogen storage disease*** glycogen storage disease type i (von gierke's disease)*** glycogen storage disease type ii (pompe's disease)*** glycogen storage disease type iii*** glycogen storage disease type iv*** glycogen storage disease type v (mcardle's disease)** () disorders of fructose metabolism*** essential fructosuria*** fructose-1,6-diphosphatase deficiency*** hereditary fructose intolerance** () disorders of galactose metabolism*** galactosaemia*** galactokinase deficiency** () other disorders of intestinal carbohydrate absorption*** glucose-galactose malabsorption*** sucrase deficiency** () disorders of pyruvate metabolism and gluconeogenesis*** deficiency of phosphoenolpyruvate carboxykinase*** deficiency of pyruvate carboxylase*** deficiency of pyruvate dehydrogenase** () other specified disorders of carbohydrate metabolism*** essential pentosuria*** oxalosis*** oxaluria*** renal glycosuria** () disorder of carbohydrate metabolism, unspecified==== (e75) lipids====* () disorders of sphingolipid metabolism and other lipid storage disorders** () gm 2 gangliosidosis*** sandhoff disease*** tay-sachs disease** () other gangliosidosis*** gm 1*** gm 3*** mucolipidosis iv** () other sphingolipidosis*** gaucher's disease (ilds e75.220)*** niemann-pick disease (ilds e75.230)***farber's disease (ilds e75.240)***fabry's disease (ilds e75.250)** () sphingolipidosis, unspecified** () neuronal ceroid lipofuscinosis*** batten disease (type 3)*** bielschowsky-jansky disease (type 2)*** kufs disease (type 4)*** spielmeyer-vogt disease (type 3)** () other lipid storage disorders*** cerebrotendinous cholesterosis (van bogaert-scherer-epstein)*** wolman's disease** () lipid storage disorder, unspecified==== (e76–e78) combinations====* () disorders of glycosaminoglycan metabolism** () mucopolysaccharidosis, type i*** hurler syndrome** () mucopolysaccharidosis, type ii*** hunter syndrome** () other mucopolysaccharidoses*** sanfilippo syndrome*** morquio syndrome* () disorders of glycoprotein metabolism** () defects in post-translational modification of lysosomal enzymes*** mucolipidosis ii (i-cell disease)*** mucolipidosis iii (pseudo-hurler polydystrophy)** () defects in glycoprotein degradation*** aspartylglucosaminuria*** fucosidosis*** mannosidosis*** sialidosis (mucolipidosis i)** () other disorders of glycoprotein metabolism** () disorder of glycoprotein metabolism, unspecified* () disorders of lipoprotein metabolism and other lipidaemias** () pure hypercholesterolaemia*** familial hypercholesterolaemia*** fredrickson's hyperlipoproteinaemia, type iia*** hyperbetalipoproteinaemia*** hyperlipidaemia, group a*** low-density-lipoprotein-type (ldl) hyperlipoproteinaemia** () pure hyperglyceridaemia*** endogenous hyperglyceridaemia*** fredrickson's hyperlipoproteinaemia, type iv*** hyperlipidaemia, group b*** hyperprebetalipoproteinaemia*** very-low-density-lipoprotein-type (vldl) hyperlipoproteinaemia** () mixed hyperlipidaemia*** broad- or floating-betalipoproteinaemia*** fredrickson's hyperlipoproteinaemia, type iib or iii*** hyperbetalipoproteinaemia with prebetalipoproteinaemia*** hypercholesterolaemia with endogenous hyperglyceridaemia*** hyperlipidaemia, group c*** tubero-eruptive xanthoma*** xanthoma tuberosum** () hyperchylomicronaemia*** fredrickson's hyperlipoproteinaemia, type i or v*** hyperlipidaemia, group d*** mixed hyperglyceridaemia** () other hyperlipidaemia*** familial combined hyperlipidaemia** () hyperlipidaemia, unspecified** () lipoprotein deficiency*** abetalipoproteinaemia*** high-density lipoprotein deficiency*** hypoalphalipoproteinaemia*** hypobetalipoproteinaemia (familial)*** lecithin cholesterol acyltransferase deficiency*** tangier disease=== (e79–e90) other metabolic disorders ===* () disorders of purine and pyrimidine metabolism** () hyperuricaemia without signs of inflammatory arthritis and tophaceous disease** () lesch-nyhan syndrome** () other disorders of purine and pyrimidine metabolism*** hereditary xanthinuria* () disorders of porphyrin and bilirubin metabolism** () hereditary erythropoietic porphyria*** erythropoietic protoporphyria (ilds e80.010)*** erythropoietic porphyria, congenital (ilds e80.020)*** gunther's disease (ilds (ilds e80.020)*** erythropoietic porphyria (ilds (ilds e80.030)*** erythropoietic coproporphyria (ilds e80.040)** () porphyria cutanea tarda*** sporadic porphyria cutanea tarda (ilds e80.110)*** familial porphyria cutanea tarda (ilds e80.120)** () other porphyria*** acute intermittent porphyria (ilds e80.210)*** hereditary coproporphyria (ilds e80.222)*** variegate porphyria (ilds e80.230)*** chester porphyria (ilds e80.232)*** porphyria, hepatic (ilds e80.240)*** pseudoporphyria (ilds e80.250)*** toxic porphyria (ilds e80.260)*** hepatoerythropoietic porphyria (ilds e80.282)*** porphyria, nos (ilds e80.290)** () defects of catalase and peroxidase*** acatalasia (takahara)** () gilbert's syndrome** () crigler-najjar syndrome** () other disorders of bilirubin metabolism*** dubin-johnson syndrome*** rotor's syndrome** () disorder of bilirubin metabolism, unspecified* () disorders of mineral metabolism** () disorders of copper metabolism*** wilson's disease*** menkes disease** () disorders of iron metabolism*** aceruloplasminemia*** hemochromatosis** () disorders of zinc metabolism*** acrodermatitis enteropathica** () disorders of phosphorus metabolism*** acid phosphatase deficiency*** familial hypophosphataemia*** hypophosphatasia*** vitamin-d-resistant osteomalacia*** vitamin-d-resistant rickets** () disorders of magnesium metabolism*** hypermagnesemia*** hypomagnesemia** () disorders of calcium metabolism*** familial hypocalciuric hypercalcaemia*** idiopathic hypercalciuria* () cystic fibrosis* () amyloidosis** () non-neuropathic heredofamilial amyloidosis*** familial mediterranean fever*** hereditary amyloid nephropathy** () neuropathic heredofamilial amyloidosis*** amyloid polyneuropathy (portuguese)** () heredofamilial amyloidosis, unspecified** () secondary systemic amyloidosis*** haemodialysis-associated amyloidosis** () organ-limited amyloidosis*** localized amyloidosis** () other amyloidosis** () amyloidosis, unspecified* () volume depletion** dehydration** hypovolaemia* () other disorders of fluid, electrolyte and acid-base balance** () hyperosmolality and hypernatraemia** () hypo-osmolality and hyponatraemia** () acidosis*** respiratory acidosis*** metabolic acidosis*** lactic acidosis** () alkalosis** () mixed disorder of acid-base balance** () hyperkalaemia** () hypokalaemia** () fluid overload** () other disorders of electrolyte and fluid balance, not elsewhere classified*** electrolyte imbalance nos*** hyperchloraemia*** hypochloraemia* () other metabolic disorders** () disorders of plasma-protein metabolism, not elsewhere classified*** alpha-1-antitrypsin deficiency*** bisalbuminaemia** () lipodystrophy, not elsewhere classified** () lipomatosis, not elsewhere classified** () other specified metabolic disorders*** launois-bensaude adenolipomatosis*** trimethylaminuria** () metabolic disorder, unspecified* () postprocedural endocrine and metabolic disorders, not elsewhere classified** () postprocedural hypothyroidism** () postprocedural hypoinsulinaemia** () postprocedural hypoparathyroidism** () postprocedural hypopituitarism** () postprocedural ovarian failure** () postprocedural testicular hypofunction** () postprocedural adrenocortical(-medullary) hypofunction* () nutritional and metabolic disorders in diseases classified elsewhere==excludes==* autoimmune disease (systemic) nos (m35.9)* certain conditions originating in the perinatal period (p00-p96)* complications of pregnancy, childbirth and the puerperium (o00-o9a)* congenital malformations, deformations and chromosomal abnormalities (q00-q99)* endocrine, nutritional, and metabolic diseases (e00-e88)* human immunodeficiency virus disease (b20)* injury, poisoning and certain other consequences of external causes (s00-t88)* neoplasms (c00-d49)* symptoms, signs, and abnormal clinical and laboratory findings, nec (r00-r94)==see also==* list of icd-10 codes* international statistical classification of diseases and related health problems==references==
===* () disfunção ovariana** () excesso de estrógeno** () excesso de andrógenos** () síndrome do ovário policístico** () insuficiência ovariana primária*** menopausa prematura soe* () disfunção testicular** () hiperfunção testicular** () hipofunção testicular*** deficiência de 5-alfa redutase (com pseudohermafroditismo masculino)*** disfunção testicular não especificada* () transtornos da puberdade não classificados em outra parte** () puberdade retardada** () puberdade precoce** () outros transtornos da puberdade*** telarca prematura=== (e31-e35) outros ===* () disfunção poliglandular** () insuficiência poliglandular auto-imune*** síndrome de schmidt** () hiperfunção poliglandular* () doenças do timo** () hiperplasia persistente do timo** () abscesso do timo* () outros transtornos endócrinos** () síndrome carcinoide** () outra hipersecreção de hormônios intestinais** () secreção hormonal ectópica, não classificada em outra parte** () nanismo, não classificado em outra parte*** nanismo soe*** nanismo constitucional*** nanismo tipo laron*** nanismo psicossocial** () alta estatura constitucional** () síndrome de resistência a andrógenos*** síndrome de reifenstein** () outros transtornos endócrinos especificados*** progeria* () transtornos das glândulas endócrinas em doenças classificadas em outra parte** () transtornos da glândula tireóide em doenças classificadas em outra parte** () transtornos das supra-renais em doenças classificadas em outra parte** () transtornos de outras glândulas endócrinas em doenças classificadas em outra parte== e40-68 - doenças nutricionais ===== (e40-e46) desnutrição ===* () kwashiorkor* () marasmo nutricional* () kwashiorkor marasmático* () desnutrição protéico-calórica grave não especificada* () desnutrição protéico-calórica de graus moderado e leve* () atraso do desenvolvimento devido à desnutrição protéico-calórica* () desnutrição protéico-calórica não especificada=== (e50-e64) outras deficiências nutricionais ===* () deficiência de vitamina a** () deficiência de vitamina a com xerose conjuntival** () deficiência de vitamina a com mancha de bitot e xerose conjuntival** () deficiência de vitamina a com xerose da córnea** () deficiência de vitamina a com ulceração e xerose da córnea** () deficiência de vitamina a com ceratomalácia** () deficiência de vitamina a com cegueira noturna** () deficiência de vitamina a com cicatrizes xeroftálmicas da córnea** () outras manifestações devidas a deficiência de vitamina a*** xeroftalmia soe* () deficiência de tiamina** () beribéri** () encefalopatia de wernicke* () deficiência de niacina* () deficiência de outras vitaminas do grupo b** () deficiência de riboflavina*** arriboflavinose** () deficiência de piridoxina** () deficiência de outras vitaminas especificadas do grupo b* () deficiência de ácido ascórbico** escorbuto* () deficiência de vitamina d** () raquitismo ativo* () outras deficiências vitamínicas** () deficiência de vitamina e** () deficiência de vitamina k* () deficiência de cálcio da dieta* () deficiência de selênio da dieta* () deficiência de zinco da dieta* () deficiência de outros nutrientes** () deficiência de ferro** () deficiência de magnésio** () deficiência de manganês** () deficiência de cromo** () deficiência de molibdênio** () deficiência de vanádio* () outras deficiências nutricionais** () deficiência de ácido graxo essencial* () seqüelas de desnutrição e de outras deficiências nutricionais=== (e65-e68) obesidade e outras formas de hiperalimentação ===* () adiposidade localizada** coxim adiposo* () obesidade** () obesidade devida a excesso de calorias** () obesidade induzida por drogas** () obesidade extrema com hipoventilação alveolar*** síndrome de pickwick** () outra obesidade*** obesidade mórbida** () obesidade não especificada* () outras formas de hiperalimentação** () hipervitaminose a** () hipercarotenemia** () síndrome de megavitamina b6** () hipervitaminose d* () seqüelas de hiperalimentação== e70-e90 - distúrbios metabólicos ==* () distúrbios do metabolismo de aminoácidos aromáticos** () fenilcetonúria clássica** () outras hiperfenilalaninemias** () distúrbios do metabolismo da tirosina*** alcaptonúria*** ocronose*** tirosinemia** () albinismo*** síndrome de chediak-higashi*** síndrome de cross*** síndrome de hermansky-pudlak** () outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos aromáticos*** transtornos do metabolismo da histidina*** transtornos do metabolismo do triptofano** () distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos aromáticos* () distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada e do metabolismo dos ácidos graxos** () doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (maple-syrup urine disease)** () outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada*** acidemia propiônica*** acidemia metilmalônica*** acidemia isovalérica** () distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada** () distúrbios do metabolismo de ácidos graxos*** adrenoleucodistrofia [addison-schiller]*** deficiência da carnitina-palmitil transferase muscular* () outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos** () distúrbios do transporte de aminoácidos*** cistinúria*** cistinose*** doença de hartnup*** síndrome de lowe** () distúrbios do metabolismo dos aminoácidos que contêm enxofre*** cistationinúria*** homocistinúria*** metioninemia*** deficiência de sulfito-oxidase** () distúrbios do metabolismo do ciclo da uréia*** argininemia*** acidúria argininossuccínica*** citrulinemia*** hiperamonemia** () distúrbios do metabolismo da lisina e da hidroxilisina*** acidúria glutárica*** hidroxilisinemia*** hiperlisinemia** () distúrbios do metabolismo da ornitina*** ornitinemia (tipos i e ii)** () distúrbios do metabolismo da glicina*** hiperidroxiprolinemia*** hiperprolinemia (tipos i e ii)*** hiperglicinemia não-cetótica*** sarcosinemia* () intolerância à lactose* () outros distúrbios do metabolismo de carboidratos** () doença de depósito de glicogênio*** doença de von gierke*** doença de pompe*** doença de mcardle** () distúrbios do metabolismo da frutose*** frutosúria essencial*** deficiência de frutose 1,6-difosfatase*** intolerância hereditária à frutose** () distúrbios do metabolismo da galactose*** galactosemia*** deficiência de galactoquinase** () outros distúrbios da absorção intestinal de carboidratos*** má-absorção de glicose-galactose*** deficiência de sucrase** () distúrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeogênese*** deficiência de fosfoenol piruvato carboxiquinase*** deficiência de carboxilase pirúvica*** deficiência de desidrogenase pirúvica** () outros distúrbios especificados do metabolismo de carboidratos*** pentosúria essencial*** oxalose*** oxalúria*** glicosúria renal** () distúrbio não especificado do metabolismo de carboidratos* () distúrbios do metabolismo de esfingolípides e outros distúrbios de depósito de lípides** () gangliosidose gm2*** doença de sandhoff*** doença de tay-sachs** () outras gangliosidoses*** gangliosidose gm1*** gangliosidose gm3*** mucolipidose iv** () outras esfingolipidoses*** doença de gaucher*** doença de niemann-pick*** síndrome de farber*** doença de fabry(-anderson)** () esfingolipidose não especificada** () lipofuscinose neuronal ceróide*** doença de batten*** doença de bielschowsky-jansky*** doença de kufs*** doença de spielmeyer-vogt** () outros distúrbios do depósito de lípides*** colesterose cerebrotendinosa (van bogaert-scherer-epestein)*** doença de wolman** () distúrbio não especificado do depósito de lípides* () distúrbios do metabolismo do glicosaminoglicano** () mucopolissacaridose do tipo i*** síndrome de hurler** () mucopolissacaridose do tipo ii*** síndrome de hunter** () outras mucopolissacaridoses*** síndrome de sanfilippo (tipo b) (tipo c) (tipo d)*** síndrome de morquio(-like) (clássica)* () distúrbios do metabolismo de glicoproteínas** () defeitos na modificação pós-translacional de enzimas lisossômicas*** mucolipidose ii da célula i*** mucolipidose iii pseudo-hurler** () defeitos na degradação das glicoproteínas*** aspartilglicosaminúria*** fucosidose*** manosidose*** sialidose i* () distúrbios do metabolismo de lipoproteínas e outras lipidemias** () hipercolesterolemia pura*** hipercolesterolemia familiar*** hiperlipoproteinemia tipo iia de fredrickson*** hiperbetalipoproteinemia*** hiperlipidemia, grupo a*** hiperlipoproteinemia tipo lipóide de baixa densidade** () hipergliceridemia pura*** hipergliceridemia endógena*** hiperlipoproteinemia tipo iv de fredrickson*** hiperlipidemia, grupo b*** hiperprebetalipoproteinemia*** hiperlipoproteinemia tipo lipóide de muito baixa densidade** () hiperlipidemia mista*** betalipoproteinemia móvel ou de banda larga*** hiperlipoproteinemia de fredrickson, do tipo iib ou iii*** hiperbetalipoproteinemia com prebetalipoproteinemia*** hipercolesterolemia com hipergliceridemia endógena*** hiperlipidemia do grupo c*** xantoma tubo-eruptivo*** xantoma tuberoso** () hiperquilomicronemia*** hiperlipoproteinemia tipo i ou v de fredrickson*** hiperlipidemia do grupo d*** hipergliceridemia mista** () outras hiperlipidemias*** hiperlipidemia familiar combinada** () hiperlipidemia não especificada** () deficiências de lipoproteínas*** abetalipoproteinemia*** deficiência de lipóide de alta densidade*** hipoalfalipoproteinemia*** hipobetalipoproteinemia (familiar)*** deficiência de lecitinacolesterol aciltransferase*** doença de tangier=== (e79-e90) outras doenças metabólicas ===* () distúrbios do metabolismo de purina e pirimidina** () hiperuricemia sem sinais de artrite inflamatória e de doença com tofos** () síndrome de lesch-nyhan** () outros distúrbios do metabolismo da purina e pirimidina*** xantinúria hereditária* () distúrbios do metabolismo da porfirina e da bilirrubina** () porfiria hereditária eritropoética*** porfiria eritropoética congênita*** protoporfiria eritropoética** () porfiria cutânea tardia** () outras porfirias*** coproporfiria hereditária*** porfiria soe*** porfiria aguda intermitente (hepática)** () defeitos da catalase e da peroxidase*** acatalasia de takahara** () síndrome de gilbert** () síndrome de crigler-najjar** () outros distúrbios do metabolismo da bilirrubina*** síndrome de dubin-johnson*** síndrome de rotor** () distúrbio não especificado do metabolismo da bilirrubina* () distúrbios do metabolismo de minerais** () distúrbios do metabolismo do cobre*** doença de wilson*** doença de menkes (cabelos em palha de aço)** () doença do metabolismo do ferro*** hemocromatose** () distúrbios do metabolismo do zinco*** acrodermatite enteropática** () distúrbios do metabolismo do fósforo*** deficiência de fosfatase ácida*** hipofosfatemia familiar*** hipofosfatasia*** osteomalácia resistente à vitamina d*** raquitismo resistente à vitamina d** () distúrbios do metabolismo do magnésio*** hipermagnesemia*** hipomagnesemia** () distúrbios do metabolismo do cálcio*** hipercalcemia hipocalciúrica familiar*** hipercalciúria idiopática* () fibrose cística* () amiloidose** () amiloidose heredofamiliar não-neuropática*** febre familiar do mediterrâneo* () depleção de volume** desidratação** hipovolemia* () outros transtornos do equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico** () hiperosmolaridade e hipernatremia** () hiposmolaridade e hiponatremia** () acidose*** acidose respiratória*** acidose metabólica*** acidose lática** () alcalose** () distúrbio misto do equilíbrio ácido-básico** () hiperpotassemia** () hipopotassemia** () sobrecarga de líquidos** () outros transtornos do equilíbrio hidroeletrolítico não classificados em outra parte*** desequilíbrio eletrolítico soe*** hipercloremia*** hipocloremia* () outros distúrbios metabólicos** () distúrbios do metabolismo das proteínas plasmáticas não classificados em outra parte*** deficiência de alfa-1 antitripsina** () lipodistrofia não classificada em outra parte** () lipomatose não classificada em outra parte* () transtornos endócrinos e metabólicos pós-procedimentos, não classificados em outra parte** () hipotireoidismo pós-procedimento** () hipoinsulinemia pós-procedimento** () hipoparatireoidismo pós-procedimento** () hipopituitarismo pós-procedimento** () insuficiência ovariana pós-procedimento** () hipofunção testicular pós-procedimento** () hipofunção adrenocortical(-medular) pós-procedimento* () transtornos nutricionais e metabólicos em doenças classificadas em outra parte== ver também ==* lista de códigos da cid-10* international statistical classification of diseases and related health problems