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nous démontrons la présence intracellulaire de la fumarylacétoacétate fumarylhydrolase (ec 3.7.1.2) dans le tissu hépatique du rat.
the intracellular location of fumarylacetoacetate fumarylhydrolase (ec 3.7.1.2) has been demonstrated in rat liver tissue.

les gsts thêta sont des peroxydases du glutathion et sont impliquées dans le métabolisme de stress oxydant, alors que les gsts zêta agissent comme isomérases dépendant du glutathion et catalysent la conversion liée au glutathion du maléylacétoacétate en fumarylacétoacétate.
theta-class gsts are glutathione peroxidases and are involved in oxidative-stress metabolism, whereas zeta-class gsts act as glutathione-dependent isomerases and catalyze the glutathione-dependent conversion of maleylacetoacetate to fumarylacetoacetate.

la nitisinone est un inhibiteur compétitif de la 4-hydroxyphénylpyruvate dioxygénase, une enzyme en amont de la fumarylacétoacétate-hydrolase sur la voie catabolique de la tyrosine.
nitisinone is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, an enzyme which precedes fumarylacetoacetate hydrolase in the tyrosine catabolic pathway.

en inhibant le catabolisme de la tyrosine chez les patients avec ht-1, la nitisinone empêche l’ accumulation de produits intermédiaires toxiques, le maleylacétoacétate et le fumarylacétoacétate.
by inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with ht-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.

l'invention concerne des procédés améliorés de biosynthèse de la vitamine e. ces procédés se caractérisent par une inhibition de la dégradation de l'homogentisate en maleylacétoacétate et en fumarylacétoacétate, puis en fumarate et en acétoacétate.
the invention relates to improved methods for the biosynthesis of vitamin e. said methods are characterized by the inhibition of the catabolization of homogentisate to maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate and then to fumarate and acetoacetate.

dans la tyrosinémie de type 1 (ht-1), l’anomalie biochimique est une carence en fumarylacétoacétate- hydrolase, qui est la dernière enzyme de la voie catabolique de la tyrosine.
the biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (ht-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.