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déficit en bêta-glucocérébrosidase
gaucherova nemoc

humain β -glucocérébrosidase obtenu par la technologie de l’ adn recombinant.
glukocerebrosidázy vyráběná technologií rekombinace dna.

les personnes atteintes de maladie de gaucher ont de faibles taux d’ un enzyme appelé β -glucocérébrosidase.
lidé trpící gaucherovou chorobou mají nízkou hladinu enzymu, který se nazývá β - glukocerebrosidáza.

les personnes atteintes de cette maladie présentent un déficit en glucocérébrosidase, une enzyme qui dégrade normalement un déchet lipidique appelé le glucocérébroside.
tento enzym normálně štěpí odpadní produkt tuků označovaný jako glukosocerebrosid.

la maladie de gaucher est une maladie génétique due à l’absence ou au mauvais fonctionnement de l’enzyme appelée glucocérébrosidase.
gaucherova choroba je genetická porucha způsobená nepřítomností nebo defektem enzymu nazývaného glukocerebrosidáza.

classe pharmacothérapeutique: enzyme imiglucérase (β -glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc:
enzym - imigluceráza (rekombinant makrofágové ß - glukocerebrosidázy), atc kód:

vpriv est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de gaucher.
přípravek vpriv obsahuje látku označovanou jako velagluceráza alfa, která je určena k náhradě chybějícího nebo defektního enzymu, glukocerebrosidázy, u pacientů s gaucherovou chorobou.

classe pharmacothérapeutique : enzyme imiglucérase (-glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc : a16ab02.
farmakoterapeutická skupina: enzym- imigluceráza (rekombinant makrofágové ß- glukocerebrosidázy), atc kód: a16ab02.

la maladie de gaucher est une maladie génétique à transmission autosomique récessive caractérisée par des mutations du gène gba responsables d’un déficit en une enzyme lysosomale, la bêta- glucocérébrosidase.
gaucherova choroba je autozomálně recesivní porucha způsobená mutacemi v genu gba, které vedou k nedostatku lysozomálního enzymu beta-glukocerebrosidázy.

cerezyme est un enzyme artificiel appelé imiglucérase, capable de remplacer l’ enzyme naturel β -glucocérébrosidase qui est absent ou insuffisamment actif chez les patients atteints de maladie de gaucher.
cerezyme je umělý enzym zvaný imigluceráza – tento enzym může nahradit přirozený enzym β - glukocerebrosidázu, který tělu chybí nebo není dostatečně aktivní, pokud pacient trpí gaucherovou chorobou.

* une unité enzymatique (u) est définie comme la quantité d’ enzyme qui catalyse l’ hydrolyse d’ une micromole du substrat synthétique para-nitrophényl-β -d-glucopyranoside (pnp-glc) en une minute à 37°c. ** forme modifiée de glucocérébrosidase produite dans les cellules ovariennes de hamster chinois et obtenue par la technologie de l’ adn recombinant.
po rozpuštění obsahuje roztok 40 jednotek imiglucerázy v 1 ml (400 jedn. / 10 ml).. * enzymová jednotka (jedn.) je definována jako množství enzymu, které je schopno katalyzovat hydrolytickou reakci jednoho mikromolu syntetického substrátu para- nitrofenyl ß- d- glukopyranosidu (pnp- glc) za minutu při teplotě 37 °c. ** modifikovaná forma glukocerebrosidázy produkovaná ve vaječníkových buňkách křečka čínského rekombinantní dna technologií.