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de ziekte van gaucher ontstaat door een tekort aan het enzym glucocerebrosidase.
la maladie de gaucher est due à un déficit en une enzyme appelée glucocérébrosidase.

personen met de ziekte van gaucher hebben een lage concentratie van een enzym, β - glucocerebrosidase.
les personnes atteintes de maladie de gaucher ont de faibles taux d’ un enzyme appelé β -glucocérébrosidase.

humane enzym β -glucocerebrosidase dat met behulp van dna-recombinant technologie wordt geproduceerd.
humain β -glucocérébrosidase obtenu par la technologie de l’ adn recombinant.

de monomeer is circa 63 kda, heeft 497 aminozuren en dezelfde aminozurensequentie als het natuurlijke humane enzym glucocerebrosidase.
ce monomère d’environ 63 kda est constitué de 497 acides aminés et présente une séquence d’acides aminés identique à l’enzyme produite naturellement (la glucocérébrosidase).

enzym-imiglucerase (op macrofagen gericht recombinant β - glucocerebrosidase), atc-code:
classe pharmacothérapeutique: enzyme imiglucérase (β -glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc:

mensen die aan deze ziekte lijden, hebben een tekort aan het enzym glucocerebrosidase, dat normaliter zorgt voor de afbraak van het vet glucocerebroside.
les personnes atteintes de cette maladie présentent un déficit en glucocérébrosidase, une enzyme qui dégrade normalement un lipide appelé le glucocérébroside.

vpriv bevat een stof, velaglucerase alfa genaamd, die is ontwikkeld om het ontbrekend of gebrekkig enzym, glucocerebrosidase, te vervangen bij patiënten met de ziekte van gaucher.
vpriv est un traitement contenant une substance appelée vélaglucérase alfa qui permet de remplacer l’enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de gaucher.

de ziekte van gaucher is een autosomale recessieve aandoening die veroorzaakt wordt door mutaties van het gba-gen met als gevolg een deficiëntie van het lysosomale enzym beta-glucocerebrosidase.
la maladie de gaucher est une maladie génétique à transmission autosomique récessive caractérisée par des mutations du gène gba responsables d’un déficit en une enzyme lysosomale, la bêta- glucocérébrosidase.

12 imiglucerase (op macrofagen gericht recombinant β -glucocerebrosidase) katalyseert de hydrolytische splitsing van het glucolipide glucocerebroside in glucose en ceramide langs de normale weg voor de afbraak van membraanlipiden.
l’ imiglucérase (β -glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage) catalyse l’ hydrolyse d’ un glycolipide, le glucocérébroside, en glucose et en céramide, selon la voie normale de dégradation des lipides membranaires.

farmacotherapeutische categorie: enzym-imiglucerase (op macrofagen gericht recombinant - glucocerebrosidase), atc-code: a16ab02.
classe pharmacothérapeutique : enzyme imiglucérase (-glucocérébrosidase recombinante ciblée sur le macrophage), code atc : a16ab02.

de vergoeding hangt af van het voorafgaand ter beschikking stellen aan de geneesheer-adviseur van het protocol (enkel voor de eerste aanvraag) met de analyse van de enzymatische activiteit van bêta-glucocerebrosidase, en, in alle gevallen, van een aanvraagformulier, waarvan het model in bijlage a van de huidige paragraaf is overgenomen, ingevuld en ondertekend door een geneesheer-specialist verbonden aan een erkend centrum in het kader van de conventies van revalidatie van begunstigden die lijden aan een zeldzame erfelijke monogenetische metabole aandoening.
le remboursement est conditionné par la fourniture préalable au médecin-conseil du protocole (uniquement pour la première demande) de l'analyse de l'activité enzymatique de la bêta-glucocérébrosidase, et, dans tous les cas, d'un formulaire de demande, dont le modèle est repris à l'annexe a du présent paragraphe, complété et signé par un médecin spécialiste attaché à un centre reconnu dans le cadre des conventions de rééducation de bénéficiaires souffrant d'une maladie métabolique monogénique héréditaire rare.