Sie suchten nach: succinylacetone (Maltesisch - Finnisch)

f’ pazjenti b’ ht- 1, dawn l- intermedji jinbidlu għal metaboliti tossiċi succinylacetone u succinylacetoacetate.
ht- 1- potilailla nämä välituotteet muuntuvat myrkyllisiksi metaboliiteiksi, sukkinyyliasetoniksi ja sukkinyyliasetoasetaatiksi.

succinylacetone m’ għandux ikun osservat fl- awrina jew fil- plażma meta d- doża ta ’ nitisinone tkun aġġustata kif suppost.
virtsassa ei pitäisi olla havaittavia määriä sukkinyyliasetonia, kun nitisinoniannos on säädetty oikein.

succinylacetone jinibixxi s- sintesi tal- passaġġ ta ’ porphyrin li jwassal għall- akkumulazzjoni ta ’ 5- aminolevulinate.
sukkinyyliasetoni estää porfyriinisynteesiä johtaen 5- aminolevulinaatin kertymiseen.

jekk succinylacetone fl - awrina jkun jista ’ jiġi osservat wara xahar mill- bidu tal- kura b’ nitisinone, id- doża ta ’ nitisinone għandha tiżdied għal 1. 5 mg/ kg ta ’ piż tal- ġisem kuljum, maqsuma f’ 2 dożi.
jos virtsassa on edelleen sukkinyyliasetonia kuukauden kuluttua nitisinonihoidon aloittamisesta, nitisinoniannos on nostettava tasolle 1, 5 mg/ kehon painokilo/ vrk jaettuna 2 annokseen.