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inoltre l’ azione inibitoria sulla glucosilceramidasi non lisosomiale è stata 6 dimostrata sperimentalmente in vitro.
peale selle on in vitro katseliselt tõestatud selle pärssivat toimet mittelüsosomaalsele glükosüültseramidaasile.
Last Update: 2011-10-23
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gli esperimenti sui ratti indicano che il fegato e i reni sono gli organi principali di uptake attivo e di degradazione lisosomiale.
katsed rottidel on näidanud, et maks ja neerud on peamisteks elunditeks, kus toimub aktiivne tagasihaare ja lüsosomaalne lõhustamine.
Last Update: 2012-04-11
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la malattia di gaucher è un disturbo metabolico ereditario provocato dall' incapacità di degradare il glucosilceramide risultante in un accumulo lisosomiale di questa sostanza ed in una patologia diffusa.
gaucher ’ tõbi on pärilik glükosüültseramiidi lagundamisvaegusest tingitud ainevahetuse häire, mis väljendub glükosüültseramiidi lüsosomaalses ladestumises ja laialdastes haigusnähtudes.
Last Update: 2011-10-23
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la sindrome di hunter è una malattia legata al cromosoma x causata da livelli insufficienti dell' enzima lisosomiale iduronato-2-solfatasi.
hunteri sündroom on x- liiteline haigus, mis on põhjustatud lüsosoomide ensüümi iduronaat- 2 - sulfataasi ebapiisavast tasemest.
Last Update: 2011-10-23
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si ipotizza che myozyme possa ripristinare l’ attività della gaa lisosomiale, con conseguente stabilizzazione o ripristino della funzione dei muscoli cardiaci e scheletrici (inclusi quelli respiratori).
arvatakse, et myozyme taastab lüsosomaalse gaa aktiivsuse, mis toob kaasa südamelihase ja skeletilihase (sealhulgas ka hingamislihaste) talitluse stabiliseerumise või paranemise.
Last Update: 2012-04-11
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l' idursulfasi è una forma purificata dell' enzima lisosomiale iduronato-2-solfatasi prodotta in una linea cellulare umana che fornisce un profilo di glicosilazione umano, analogo a quello dell' enzima naturale.
idursulfaas on lüsosoomide ensüümi iduronaat- 2- sulfataasi puhastatud vorm, mida valmistatakse inimese rakuliinis, milles luuakse inimese glükosüleerimise profiil, mis on analoogiline loodusliku ensüümi omale.
Last Update: 2011-10-23
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