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polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína m e alterações da pele
poems syndrome
Last Update: 2014-12-09
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a acumulação de glucocerebrósido no fígado e no baço provoca organomegalia.
the accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
Last Update: 2017-04-26
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a síndrome poems é uma doença hematológica rara, caracterizada pela associação de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas.
a rare blood disease, poems syndrome is characterized by the combination of polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes.
a organomegalia está presente em 50% ou mais dos pacientes, podendo se manifestar como aumento do fígado, do baço ou dos linfonodos padrão reacional ou associado à doença de castleman.
organomegaly is present in at least 50% of patients and may present as an enlarged liver, spleen or lymph nodes reactive pattern or in association with castleman's disease.
demonstrou- se que a administração de doses baixas tais como 2, 5 u/ kg, 3 vezes por semana, ou de 15 u/ kg de peso corporal de 2 em 2 semanas, resulta na melhoria dos parâmetros hematológicos e das organomegalias, mas não dos parâmetros ósseos.
administration of doses as low as 2.5 u/ kg of body weight three times a week or 15 u/ kg of body weight once every 2 weeks has been shown to improve haematological parameters and organomegaly, but not bone parameters.