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la nitisinona es un inhibidor competitivo de la 4-hidroxilfenilpiruvato dioxigenasa, una enzima anterior a la fumarilacetoacetato hidrolasa en la ruta catabólica de la tirosina.
il nitisinone è un inibitore competitivo della 4-idrossifenilpiruvato diossigenasi, un enzima che precede la fumarilacetacetato idrolasi nel percorso catabolico della tirosina.
Last Update: 2012-04-10
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mediante la inhibición del catabolismo normal de la tirosina en pacientes con th-1, la nitisinona impide la acumulación de los productos intermedios tóxicos maleilacetoacetato y fumarilacetoacetato.
inibendo il normale catabolismo della tirosina nei pazienti affetti da ht-1, il nitisinone impedisce l’ accumulo degli intermedi tossici maleilacetacetato e fumarilacetacetato.
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el defecto bioquímico en la tirosinemia hereditaria tipo 1 (th-1) es un déficit de la fumarilacetoacetato hidrolasa, que es la enzima final de la ruta catabólica de la tirosina.
il difetto biochimico nella tirosinemia ereditaria di tipo 1 (ht-1) è caratterizzato da una carenza della fumarilacetacetato idrolasi, che rappresenta l’ enzima finale del percorso catabolico della tirosina.
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