Usted buscó: глюкоцереброзид (Búlgaro - Alemán)

Натрупването на глюкоцереброзид в черния дроб и далака води до органомегалия.
die akkumulation von glucocerebroside in leber und milz führt zu organomegalie.

Когато този ензим липсва или не функционира нормално, в определени клетки на организма се натрупва вещество, наречено глюкоцереброзид.
wenn dieses enzym fehlt oder nicht richtig arbeitet, sammeln sich in den körperzellen so genannte glucocerebroside an.

Велаглюцераза алфа замества липсващия при болестта на Гоше ензим, което спомага за разграждането на глюкоцереброзид и спира натрупването му в организма.
velaglucerase alfa ersetzt das bei der gaucher-krankheit fehlende enzym, hilft somit glucocerebroside abzubauen und verhindert, dass es sich im körper ansammelt.

Хората, страдащи от тази болест, имат дефицит на ензима глюкоцерброзидаза, който разгражда отпадъчен продукт на мастната обмяна, наречен глюкоцереброзид.
ohne das enzym sammelt sich glukozerebrosid im körper an, typischerweise in leber, milz und knochenmark, und dies führt zu den symptomen der krankheit:

Тази ензимна недостатъчност причинява натрупване на глюкоцереброзид предимно в макрофагите, с което причинява образуване на пенести клетки или „клетки на Гоше“.
durch den enzymmangel reichern sich glucocerebroside vorwiegend in den makrophagen an, was zur entstehung von schaumzellen oder „gaucher-zellen“ führt.

Болестта на Гоше се характеризира с функционална недостатъчност на ензимната активност на β- глюкоцереброзидазата и последващото натрупване на липиден глюкоцереброзид в тъканните макрофаги, които се уголемяват и се наричат клетки на Гоше.
die stark angeschwollenen makrophagen werden als gaucher-zellen bezeichnet.

Имиглуцераза (рекомбинантна макрофаг- ориентирана β- глюкоцереброзидаза) катализира хидролизата на гликолипида глюкоцереброзид до глюкоза и церамид, следвайки нормалния път за разграждане на мембранните липиди.
12 imiglucerase (rekombinante, makrophagengängige, β -glukozerebrosidase) katalysiert die hydrolyse des glykolipids glukozerebrosid zu glukose und zeramid wie beim normalen abbau der membranlipide.