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la nitisinone est un inhibiteur compétitif de la 4-hydroxyphénylpyruvate dioxygénase, une enzyme en amont de la fumarylacétoacétate-hydrolase sur la voie catabolique de la tyrosine.
hamując normalny katabolizm
dans la tyrosinémie de type 1 (ht-1), l’anomalie biochimique est une carence en fumarylacétoacétate- hydrolase, qui est la dernière enzyme de la voie catabolique de la tyrosine.
zaburzenie biochemiczne w dziedzicznej tyrozynemii typu 1 (ht-1) polega na braku hydrolazy fumaryloacetooctanu - końcowego enzymu na szlaku katabolicznym tyrozyny.