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fumarilacetoacetato

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Lituano

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Lituano

nitizinonas yra konkuruojantis 4 -hidroksifenilpiruvato dioksigenazs (fermento, esancio pries fumarilacetoacetato hidrolaz tirozino kataboliniame kelyje) inhibitorius.

Inglés

nitisinone is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, an enzyme which precedes fumarylacetoacetate hydrolase in the tyrosine catabolic pathway.

Última actualización: 2008-03-04
Frecuencia de uso: 3
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Lituano

slopindamas normal tirozino katabolizm serganci ht-1 pacient organizmuose, nitizinonas apsaugo nuo toksini tarpini jungini (maleiloacetoacetato ir fumarilacetoacetato) kaupimosi.

Inglés

by inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with ht-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.

Última actualización: 2008-03-04
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Lituano

biocheminis paveldimos 1 tipo (ht-1) tirozinemijos defektas yra fumarilacetoacetato hidrolazs (tirozino katabolinio kelio galutinio fermento) trkumas.

Inglés

the biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (ht-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.

Última actualización: 2008-03-04
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