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fumarylacetoacetate is finally split by the enzyme fumarylacetoacetate hydrolase through the addition of a water molecule.
fumarylacetoacetate is finally split via fumarylacetoacetate-hydrolase through the addition of a water molecule.
Dernière mise à jour : 2016-03-03
Fréquence d'utilisation : 1
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by inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with ht-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
a ht-1-ben szenved betegekben a normális tirozinlebontás gátlásával a nitizinon megelzi a toxikus intermedierek, maleil-aceto-acetát valamint fumaril-aceto -acetát felhalmozódását.
Dernière mise à jour : 2008-03-04
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the biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (ht-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.
az örökletes 1-es típusú tyrosinaemia (ht-1) a fumaril-aceto-acetát-hidroláz enzim hiányával jár, amely a tirozinbontó folyamatok végs lépésének enzime.
Dernière mise à jour : 2008-03-04
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