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glucocerebroside
glucosilceramidi

glucocerebroside beta glucosidase
glucosilceramidasi

glucocerebroside is primarily derived from haematopoietic cell turnover.
il glucocerebroside deriva essenzialmente dal turnover delle cellule emopoietiche.

this enzyme helps the body control levels of glucocerebroside.
questo enzima aiuta l’ organismo a controllare i livelli del glucocerebroside.

glucocerebroside is a natural substance in the body, made of sugar and fat.
il glucocerebroside è una sostanza naturale dell’ organismo, composta da zuccheri e grassi.

this enzyme normally breaks down a fatty waste product called glucocerebroside.
solitamente questo enzima favorisce la decomposizione di un prodotto lipidico di scarto denominato glucocerebroside.

imiglucerase helps (catalyses) the break down of glucocerebroside and stops it building up in the body.
in passato il morbo di gaucher veniva curato con l’ uso di un enzima (alglucerasi) ottenuto da placenta umana.

velaglucerase alfa replaces the missing enzyme in gaucher disease, helping to break down glucocerebroside and stopping it building up in the body.
velaglucerasi alfa sostituisce l’enzima mancante nella malattia di gaucher, consentendo la decomposizione del glucocerebroside e arrestando il suo accumulo nell’organismo.

this enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "gaucher cells".
questa carenza enzimatica causa un accumulo di glucocerebroside principalmente a livello dei macrofagi, dando vita alle cosiddette cellule schiumose o “cellule di gaucher”.

gaucher disease is a rare inherited disorder, in which people do not have enough of an enzyme called glucocerebrosidase, which normally breaks down a fat called glucocerebroside.
la malattia di gaucher è una rara patologia ereditaria, caratterizzata dalla carenza di un enzima denominato glucocerebrosidasi, che normalmente decompone un grasso chiamato glucocerebroside.

gaucher disease is characterised by a functional deficiency in -glucocerebrosidase enzymatic activity and the resultant accumulation of lipid glucocerebroside in tissue macrophages, which become engorged and are termed gaucher cells.
la malattia di gaucher è caratterizzata da un deficit funzionale dell'attività enzimatica della -glucocerebrosidasi da cui deriva un accumulo del lipide glucocerebroside nei macrofagi tessutali che, infarciti, assumono il nome di cellule di gaucher.

velaglucerase alfa supplements or replaces beta-glucocerebrosidase, the enzyme that catalyzes the hydrolysis of glucocerebroside to glucose and ceramide in the lysosome, reducing the amount of accumulated glucocerebroside and correcting the pathophysiology of gaucher disease.
velaglucerasi alfa integra o sostituisce la beta-glucocerebrosidasi, l’enzima che catalizza l’idrolisi del glucocerebroside in glucosio e ceramide nel lisosoma, riducendo la quantità di glucocerebroside accumulato e correggendo la fisiopatologia della malattia di gaucher.

this enzyme normally breaks down a fat called glucosylceramide (or glucocerebroside), and without it, the fat builds up in the body, typically in the liver, spleen and bone.
in assenza dell’enzima, il grasso si deposita nell’organismo, in genere nel fegato, nella milza e nelle ossa.

imiglucerase (recombinant macrophage targeted -glucocerebrosidase) catalyses the hydrolysis of the glycolipid, glucocerebroside, to glucose and ceramide following the normal degradation pathway for membrane lipids.
l'imiglucerasi (-glucocerebrosidasi ricombinante indirizzata ai macrofagi) catalizza la scissione idrolitica del glicopeptide glucocerebroside in glucosio e ceramide, seguendo la normale via catabolica dei lipidi di membrana.